脑动脉畸形的经颅多普勒检测及诊断 一.定义  脑动静脉畸形(cerebral arterio venous malformation,AVM)是一种最常见的脑血管畸形，约占脑血管畸形的90%以上。是先天性脑血管发育异常。在胚胎早期，如脑血管发育受到障碍，而不形成毛细血管网，使脑动脉与脑静脉不经过毛细血管网而直接沟通，形成AVM. 二.病因与病理   脑动静脉畸形在形态上由三部分组成：供血动脉、异常动静脉血管团、引流血管。由于在脑动静脉畸形中，供血动脉不经过毛细管网可直接进入静脉系统，使供血动脉的阻力减少，血压降低，形成脑病变区域的动脉压降低，而病变区的周围动脉由于压力高于病变区，血液就较多的流向病变区，造成“盗血”现象。一方面可通过Wills环上的前交通动脉和后交通动脉，病变对侧颈内动脉系统或椎基底动脉系统向畸形血管供血，使病变区周围的脑组织供血降低，产生缺血的临床症状。另一方面，由于长期的低灌注压，使周围的脑组织内血管的自动调节功能处于瘫痪状态，其阈值上限降低，一旦脑灌注压升高，即易产生脑过度灌注现象。当灌注压超过已降低了的脑血管自动调节功能阈值上限，脑血流量即随灌注压的增加而呈线性递增，引起急性脑血管扩张、脑肿胀、水肿、血管渗出、出血等一系列病理变化。   由于动脉血直接进入静脉内，使静脉血压增高，静脉管壁增厚，形成所谓“动脉化”的管壁。不仅使静脉内血流量增多，血流速度加快，而且由于大量动脉血进入静脉，静脉血中的氧含量增加，动静脉血氧含量差缩小，静脉血色变红，形成“红色静脉”。   畸形血管有时无弹力层，往往极易扩张，甚至发展形成动脉瘤样扩张，而易造成破裂出血。   脑动静脉畸形的好发部位多数位于小脑上，占70%—80%。幕上的动静脉畸形主要是在大脑中动脉供血区，由大脑中动脉供血，部分可由大脑前动脉或大脑后动脉供血。而小脑幕下主要是由椎基底动脉供血。 三.临床表现 1.       头痛  是较为常见的症状，可作为本病的首发症状，约60%患者有头痛史，其特点是慢性头痛，发作性加重。常可因情绪激动或突然用力时加重。 2.       癫痫  发生率为25%—40%，以局限性发作为常见。AVM越大，癫痫发生率越高。以顶叶、额叶与颞叶部位AVM，癫痫发生率较高。引起癫痫发生的原因可能是动静畸形血管团刺激皮质，或继发小出血而引发。 3.       颅内出血  颅内出血是本病最常见的症状，大约有50%，主要是由于畸形血管的破裂造成。 4.       其他症状  如进行性偏瘫，眼球突出、肢体麻木，能听到颅内血管杂音。 四.经颅多普勒（TCD）表现及诊断 1.       收缩期血流速度明显增高，这主要是畸形血管的供血动脉与引流静脉直接相通，中间无毛细血管网，故其动脉的阻力降低，血流速度增快。这是诊断AVM的一个重要依据。其特点是： ⑴收缩期血流速度增高均伴有平均血流及舒张末期血流速度增高。 ⑵收缩期血流速度增高一般为中、高度的增高，可高于正常速度的1~2倍。 ⑶一般AVM的供血动脉收缩期血流速度增高的程度与AVM的大小有关，AVM越大，其血流速度越快，AVM越小，血流速度增高不明显。 ⑷供血动脉收缩期血流速度增快，一般为整段血管，非节段性。动脉的近侧和远侧一样粗细的非锥形动脉血流速度快于动脉远侧逐渐变细的锥形动脉。 2.       脉动指标降低  动脉指标（PI、RI、S/D）明显降低，这是AVM的TCD诊断中又一个重要的诊断依据。这主要是由于AVM的供血动脉内的阻力明显降低，引流静脉内流速加快，造成一个极低阻力的血流动力血变化，使TCD检测中舒张末期血流速度增高，PI、RI、S/D明显降低，出现一个极低阻力的TCD频谱图像，且AVM越大，血流速度越快，则PI就越小。 3.       TCD频谱图像异常   TCD频谱图像紊乱，频谱边缘不清，频宽增宽。 4.       出现“盗血”现象的TCD特征  由于畸形血管内的阻力低，灌注压低于周围血管，可使其周围供应大脑的其他血管的血液流向畸形血管灌注，产生颅内“盗血”现象。一方面可通过Willis环由前交通动脉从对侧颈内动脉系统流向畸形血管，或通过后交通动脉由椎基底动脉系统流向畸形血管，在此时TCD频谱上，可见大脑前动脉或大脑后动脉出现一个反向血流。另一方面也可由于“盗血”现象，在患侧的其他血管，由于血液向畸形血管灌注，引起其他血管供血减少，在TCD频谱中出现一个低流速的图像。 5.       由于动静脉畸形，供血动脉血管壁弹力减弱或消失，在高血容量的长期持续下，可出现动脉的明显扩张，形成类似动脉瘤样扩张，此时在TCD上可显示一个舒张末期血流速度明显增高的TCD频谱。 6.       对二氧化碳分压（PaCO₂）变化反应性降低  在正常人脑血管对血中PaCO₂的变化较为敏感，当PaCO₂增加时会导致脑小血管扩张，脑血流量增加，血管阻力降低。反之，PaCO₂降低，脑血流量减少，血流速度减慢，血管阻力增加。但在AVM时，由于畸形血管的供血动脉管壁缺乏弹性，因此对PaCO₂的改变反应降低，或变得不明显。 7.       压颈试验异常  正常人大脑中动脉及大脑前动脉血液来自同侧颈内动脉。当压迫颈总动脉后，则大脑中动脉及大脑前动脉血流被阻断，TCD明显降低，甚至消失。当有AVM时，畸形脑血管的供应存在侧支循环及颅内“盗血”现象，因此压迫颈总动脉后，供血动脉血流不被阻断，而能维持较快的血流速度。 五．TCD检测对AVM的临床意义 1.       作为AVM的初步诊断及筛选诊断   TCD无创伤性及危险性，能够为广大患者普遍接受。由于TCD检测AVM有其特征性的TCD图像，故作为AVM的初步诊断及脑血管造影前的筛选诊断是十分有用的。当TCD检测发现有AVM可能时，应及时进行脑血管造影检查，一方面可提高AVM的诊断率，另一方面又可避免给病员造成不必要的痛苦及经济损失。 ⑴TCD诊断AVM的主要依据  主要是在TCD中见到中、高度的收缩期血流速度增高，舒张末期血流速度增高，同时有脉动指标PI、RI、S/D的降低。 ⑵AVM的畸形血管团的大小影响TCD检测的敏感性。因此，临床上高度怀疑有AVM存在，而TCD未能显现时，也不能排除AVM的诊断，必要时应作脑血管造影。 2.       TCD检测在AVM手术中的应用 ⑴有助于手术中对AVM的精确定位  当AVM位于脑实质、脑深部时，定位有一定的困难，但通过术中TCD的检测，可发现AVM特征性的TCD频谱图像及异常音频信号，有利于术中定位，以及确定AVM的深度，帮助确定手术切口和途径。 ⑵区别AVM的供血动脉及引流静脉  AVM手术中正确区别供血动脉及邻近区域的营养动脉、引流静脉和正常静脉，是顺利切除AVM的关键之一。TCD的检测有助于手术中对上述血管的鉴别。如手术中TCD的检测显示收缩期血流速度增高，舒张末期血流速度增高，PI明显降低，同时听到血管杂音，则表示该血管为供血动脉。如仅有收缩期血流度速度增高，而舒张末期血流速度增高不明显，则可认为是脑的营养动脉。而非AVM的供血动脉则TCD图像基本正常。在AVM中引流静脉由于动脉的直接进入，常呈鲜红色，并有类似的动脉搏动，易与动脉相混淆。但TCD检测时，则引流静脉显示收缩期血流速度明显低于AVM的供血动脉，搏动幅度低，PI更小，音调低沉，一般无血管杂音，可与供血动脉相区别。而正常静脉的血流速度更慢，几无搏动性，TCD频谱图像几近一直线。⑶检验AVM手术是否彻底  当AVM主要供血动脉结扎或栓塞后，TCD显示畸形血管团收缩期血流速度减慢，血流声和杂音减弱或消失。但如果AVM有多支供血动脉参与，则结扎或栓塞某一支后，可使相应区域流速减慢，但在其他供血动脉中可显示相应供血区血流速度增快，血流声和杂音均增强，提示畸形血管团内血流重新分布，而未结扎或栓塞的供血动脉可代偿性增加，表示手术并不彻底。 3.       用于治疗效果的评价 由于TCD检测方便，可进行多次反复检查，常用于对治疗前后效果的评价。                               脑动脉瘤的TCD检测及诊断 一．病理基础 ㈠概述 动脉瘤是指动脉管壁局部膨胀扩张而成为囊状的组织。脑动脉是动脉瘤的好发部位。脑动脉瘤系脑动脉腔局限性囊状彭出或不正常扩大所致。脑动脉瘤的破裂出血是蛛网膜下腔出血最常见的病因。 ㈡脑动脉瘤的病因 脑动脉瘤的发生与颅内动脉的结构及颅内血流动力学状况有关。脑动脉管壁较身体其他部位同口径的血管管壁要薄，它的内弹力层较坚强，但中层与外层都较薄弱，并且少弹力纤维；脑动脉在颅内的行径又迂回曲折；脑的供血丰富，脑动脉所承受的血流冲击也比其他部位同口径的动脉要大些，这些都是促使脑动脉瘤发生的因素。 ㈢脑动脉瘤的分布 90%的脑动脉瘤分布在脑底动脉环附近，其中大多数位于颈动脉系统。颈内动脉占37.3%，大脑前动脉占35.7%，大脑中动脉占19.1%，椎基底动脉占7.9%。 ㈣脑动脉瘤的临床表现 1．  头痛  在未破裂前部分患者有头痛的前驱症状，可伴有恶心、呕吐。其特点是在破裂出血前发生，出血后可缓解，发生常为突发、剧烈。 2．  脑动脉瘤破裂出血，出现蛛网膜下腔出血的症状和体征，如头痛、恶心、呕吐，意识障碍，精神症状，出现脑膜刺激征等。 3．  大型及巨大型动脉瘤在未破裂前有时可出现颅内占位性病变的临床症状及体征。 二．脑动脉瘤的TCD表现 1.       脑动脉瘤的TCD主要特征是：收缩期血流速度降低、舒张末期血流速度相对增高，脉动指数（PI）降低的TCD频谱图像。 2.       如由于脑动脉硬化引起的脑动脉瘤，则在TCD检测中往往在其他血管及该血管无动脉瘤处，均可检测到脑动脉硬化的TCD频谱图像，如收缩峰圆钝，S₁与S₂融合，S₂1或S₁极陡直，舒张末期血流速度降低等。 3.       如脑动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血或脑内出血，则在动脉瘤的远端，即出血处的远端，可检测到收缩期血流速度明显增高的脑血管痉挛的TCD频谱图像。 三．脑动脉瘤的TCD诊断 1.       如出现收缩期低血流、低搏动指数（PI）的TCD频谱特征时，应考虑脑动脉瘤的诊断。 2.       蛛网膜下腔出血后在患侧血管某一深度范围内检测到收缩期高血流的TCD频谱时，蛛网膜下腔出血的病因可能是动脉瘤的破裂。 3.       如同时检测到脑动脉硬化的TCD频谱图像，则表明该动脉瘤是由于脑动脉硬化所致。 四．TCD检测对脑动脉瘤患者的临床意义 1.       对脑动脉瘤的诊断  当对脑内各血管进行TCD检测时，发现有低流速、低搏动指数的TCD频谱图像时，应考虑到脑动脉瘤的存在。 2.       对脑动脉瘤破裂出血后早期发现脑血管痉挛  脑动脉瘤破裂出血后一般在第2~3天内TCD检测可见到收缩期高血流的频谱图像，它不仅能及时诊断蛛网膜下腔出血，而且还可早期发现出血后脑血管痉挛的发生，往往TCD的检测要早于临床和脑血管造影所见，有利于及早采取治疗及预防措施。 3.       有利于手术时间选择  可应用TCD检测对脑动脉瘤破裂出血患者进行长期监护，如发现出血动脉收缩期血流速度逐渐增加，应考虑有再出血的可能，宜进行早期手术治疗。如出血后第2~3天出现明显的收缩期血流速度急剧增加，表明血管痉挛严重，此时不宜进行脑血管造影或手术，应进行脑血管痉挛的处理，待到血流速度逐渐下降，稳定在一定水平时，再进行脑血管造影或手术，这样比较安全，并有较好的效果。