一、动脉病变影像特点 1.       脑动脉造影可作为独立诊断标准，至少应符合一下标准： （1）       TICA和/或ACA起始段和/或MCA起始段严重狭窄或闭塞。 （2）       动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网。 （3）       上述病变应该是双侧的。 2.       如果MRA和MRI清晰显示以下改变，无需做DSA检查也可以诊断： （1）       TICA、ACA起始段和MCA起始段严重狭窄或闭塞。 （2）       脑基底部异常血管网，如果在MRI上看到2个以上明显的血管流空影，也可以认为有异常血管网。 （3）       上述改变为双侧。 二、动脉病变的病理特点 1.       TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有炎性细胞或粥样硬化改变。 2.       与TICA相连的Willis环周围动脉如ACA、MCA和PCA有不同成都的狭窄或闭塞，造成狭窄或闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力层和中层变薄。 3.       Willis环周围大量小血管网形成（穿通动脉和吻合血管）。 4.       软脑膜上也经常见到密集的小血管网。 三、诊断 确诊Moyamoya：全部符合DSA或MRA/MRI特征性改变的三条，并排除了一下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合症、颅外伤、放射线头部照射等。如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA/MRI特征性的①和②，另一侧TICA严重狭窄也可以作为确诊病例。很可能Moyamoya：符合DSA或MRA/MRI特征性改变的①和②，并排除了确诊病例中提到的上述疾病（即一侧性病变）。 四、临床表现 临床症状和病程多变，可以完全无症状（偶然发现）、短暂发作性神经功能障碍或持续存在不同程度的神经功能缺损。缺血性主要见于儿童，出血性主要见于成人。 儿童型：以缺血性脑卒中或TIA为主，多呈急性发病，也有亚急性发病者，表现头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清及两侧肢体交替出现轻偏瘫，可反复发作。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智能减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。约10%病例出现脑出血或蛛网膜下腔出血（SAH），个别病例可有不自主运动。 成人型：脑室内、蛛网膜下腔出血或脑实质内出血常见，SAH多于脑出血，且患者的神经系统局灶症状如偏瘫、偏身感觉障碍发生率较高，脑出血多恢复较快，有复发倾向，严重者死亡。约20%为缺血性脑卒中，部分病例为反复的晕厥发作。