脑动静脉畸形（Arterial Venous Malformation,AVM）多为先天性异常，以20~60岁发病较多，发病高峰年龄为40~50岁，男性稍多见，有1%~2%的卒中与脑动静脉畸形有关，其出血发病年龄较动脉瘤出血为早。一般认为25岁以下蛛网膜下腔出血更可能是脑动静脉畸形所致，而不是动静脉瘤所致，但中年人动脉瘤破裂发生率则较高。

{C}一、{C}病因与病理机制

脑血管畸形按病理学分类，可分为真性动静脉畸形、伴静脉曲张的静脉畸形及毛细血管扩张及海绵状血管畸形；可分布于大脑半球、纹状体和丘脑、小脑、脑干及硬膜，约90%的脑动静脉畸形位于幕上，而幕上脑动静脉畸形几乎全部位于大脑半球之内。脑动静脉畸形在30岁前多无症状，随年龄变化而逐渐发生血流动力学改变和解剖改变，因此至少有50%脑动静脉畸形随年龄增加而增大，进而导致供血和引流血管进一步扩张以及动脉瘤形成。

{C}二、{C}临床表现

{C}1         蛛网膜下腔或脑内出血

是脑动静脉畸形最常见表现。以20岁以后的患者越来越多见，这可能与动脉瘤性扩张以及畸形内薄壁静脉通道破裂有关，晚年也常见痴呆，后者和进行性神经功能缺损都与脑动脉血流改道有关，而并非血管畸形本身所致。

{C}2         癫痫

是脑动静脉畸形第二常见的临床表现，估计几乎50%的患者在30岁以前就有过一次或多次癫痫发作。

3 头痛

可能继发于未发现的小灶出血、动脉或静脉扩张，及脑膜牵张。以20岁左右的患者较常见，但无典型发作形式，常可与偏头痛混淆。

4神经功能缺损

起因于脑动静脉畸形扩大产生的局部压迫或周围组织灌流下降；以10—20岁患者最常见，这可能是由于反复小量出血所致的急性、渐进性或者间隙性神经功能缺失。

5颅内压增高

起因于直接占位效应、静脉压增高，及梗阻性脑积水。后者在Galen静脉的脑动静脉畸形尤为常见，考虑年龄因素，心力衰竭、梗阻性脑积水所致的颅内压增高常见于婴幼儿。

6血管性杂音

通常有从颅外血管而来的广泛侧支循环的患者或脑动静脉畸形位于硬膜的患者可闻及杂音。

7预后

脑动静脉畸形第一次出血死亡率估计在10%左右，而动脉瘤为43%。这是因为脑动静脉畸形出血多为静脉性出血，不如动脉瘤破例者严重。

{C}三、{C}诊断

①中青年患者；②临床上有癫痫发作或自发性蛛网膜下腔出血或脑出血史；③脑血管造影或DSA显示畸形血管团、供血动脉和引流静脉；④CT扫描可显示混杂密度，并可见高密度钙化影；⑤磁共振显示流空效应、供血动脉和引流静脉；⑥经颅多普勒显示血流量增大、窃血和周围脑组织灌注压降低。

引自高山 黄家星《经颅多普勒超声的诊断技术与临床应用》