【病史简介】 女性，37岁，一过性意识丧失、头痛、语言障碍1月余入院。现病史：2007年5月15日无诱因出现言语混乱，起床时摔倒在地，言语丧失、咬牙，伴尿失禁，无抽搐，约20分钟后言语恢复。醒后全头痛，无头晕，无恶心，无呕吐。无肢体活动障碍，自觉言语欠流利。不能认字，说不出家里人名字，说不出物体名称，无视物障碍。既往史：高血压5年，间断服降压药。体格检查：神清，命名性失语，时间定向力、空间定向力、记忆力和计算力差。血压不稳，最高210/120mmHg。 【辅助检查】 图1 血管造影正位片（动脉早期：图1A和动脉晚期：图1B）：左侧颈内动脉末端（LTICA）、LMCA主干和LACA主干均未显影，LPCA自左侧颈内动脉LICA发出，并有侧支供应LMCA和LACA远端皮层支，动脉晚期上述皮层支显影更清楚（图1B）动脉早期有分支供应LMCA区域（图1A）。在LTICA和LPCA周围颅底有烟雾血管（图1白色虚线箭头）。 血管造影侧位片（图1C）：可以更清楚地观察到LTICA只有两个分支，向前的左侧眼动脉（LOA）和向后的LPCA，颅底可见烟雾血管，从LICA发出的LPCA通过脉络膜后动脉（图1C黄色箭头）、胼胝体背侧动脉（图1C红色箭头）和皮层软脑膜动脉（图1C黑色箭头）供应LMCA和LACA。 TCD频谱：检测深度60~75mm处，探头角度水平或朝下可检测到频谱形态和血流速度不同的数条动脉，血流方向背离或朝向探头，最快收缩期血流速度达150cm/s，血流频谱形态基本正常，搏动指数正常或偏低，提示可能为LTICA狭窄血流及周围新生血管血流（图1下方TCD图1、2、3）；深度48~56mm处，可检测到不同流速的低平血流频谱（图1下方TCD图4、5），越往表浅血流信号越不容易检测到。 LICA造影（图2A）显示起自LICA的LPCA；左侧造影正位片（图2B）显示起源于BA的LPCA。起自ICA的PCA和起自BA的PCA血管纤细（图2B），说明血管有狭窄。ICA起源的PCA 有丰富侧支供应MCA和ACA（图2A），而起源于BA的PCA仅有少量皮层支与MCA吻合（图2B）。 TCD检查过程中，探头角度在检查PCA时检测到不同血流速度和频谱信号，其中一条血流经压迫同侧颈总动脉(CCA)血流速度降低，支持该PCA起源于ICA；另一条血流经压迫同侧CCA后血流速度增快支持该PCA起源于BA。上述PCA血流速度均明显增快，并有少量涡流出现，提示有代偿也有狭窄。 （图2自左至右TCD所示血管分别为起源于ICA的LPCA、压迫CCA试验、起源于BA的PCA、压迫CCA试验）。 TCD频谱：深度42~64mm处，探头角度水平或略朝前可检测到血流速度不尽相同的多条低平血流频谱，越靠近起始部血流频谱越多越紊乱，搏动指数偏低（图3TCD1~5）。越往表浅低平血流频谱越不容易检测到。在深度72mm处，检测到TICA血流速度增快，提示狭窄（图3TCD6）。经眼窗虹动脉（SCA）血流速度和频谱正常（图3TCD7），OA血流方向正常，频谱颅内化，提示有侧支供应颅内血管（图3TCD8）。 图3 LVA造影正位片（图4A）显示起源于BA的不止一条的RPCA；RICA造影（图4B）显示起自ICA的RPCA。起自BA的PCA（图4A）和起自ICA的PCA血管纤细，说明血管有狭窄。无论是起源于BA的PCA还是起源于ICA的PCA，均有侧支供应MCA和ACA（图4黄色箭头和黑色箭头）。 图4 TCD检查过程中，探头角度在检查PCA时检测到不同血流速度和频谱信号，其中一条血流经压迫同侧CCA后血流速度增高，支持该PCA起源于BA，且与ICA之间有交通动脉；另一条血流经压迫同侧CCA后血流速度降低支持PCA      起源于ICA。上述PCA血流速度均明显增快，提示有代偿也有狭窄。 （图4自左至右TCD所示血管分别为起源于BA的PCA、压迫CCA试验、起源于ICA的PCA、压迫CCA试验）。 ICA和VBA和MRA正位片（图5A）：双侧ICA颅内段显影（图5A绿色箭头），双侧MCA和ACA未显影，BA显影正常（图5A紫色箭头），双侧PCA显影（图5A白色虚线），远端ACA和MCA供血区大量增粗皮层血管网（图5A白色实线）。VBA  MRA侧位片（图5B）：BA和PCA显影，远端皮层血管丰富（图5B白色实线），并可见到脉络膜后动脉（图5B黄色箭头）和胼胝体背侧动脉（图5B红色箭头） 图5 轴位片（图5C）：ICA颅内段显影（图6C绿色箭头），后部可见到皮层分支血管增大（图5C白色箭头），以及RICA和PCA 之间的颅底异常血管网，双侧MCA和ACA为显影。 图6 头颅MRI-T2（图6A）：左侧颞叶长T2信号，提示脑梗死（图6 A黑色箭头）；头颅MRI-T1（图6B）：左侧颞叶长T1信号，沿脑回有短T1信号，提示脑梗死伴皮层出血（图6B白色箭头）；头颅MRI-压水相（图6C）：左侧颞叶脑回出血（图6B红色箭头），双侧TICA血流信号变细（图6C绿色虚线箭头），脑桥周边及前部异常血流信号（图6C黄色箭头），提示基底异常血管网形成。 【讨论】 DSA改变主要有一下几方面：①双侧TICA狭窄；②双侧MCA主干闭塞；③双侧ACA闭塞；④颅底异常血管网；⑤双侧ICA均发出一条PCA；⑥BA也发出PCA；⑦ICA起源的PCA通过脉络膜后动脉、胼胝体背侧动脉和皮层动脉软脑膜侧支供应大部分ACA和MCA；⑧BA起源的PCA通过皮层软脑膜供应少部分ACA和MCA；⑨ROA周围少量异常血管网，可能供应额叶底部。 血管造影正位片（图3A）：RTICA狭窄（图3A红色箭头），RMCA主干和RACA主干均未显影，（RPCA自ICA发出，并有侧支供应RMCA和RACA远端皮层支。在TICA和PCA周围的颅底有烟雾血管（图3A白色虚线箭头）。 血管造影侧位片（图3B）：可以更清楚地观察到TICA只有两个分支，向前的ROA和向后的RPCA；颅底可见烟雾血管（图3B白色虚线箭头），ROA附近有烟雾血管（图3B红色箭头），提示可能供应额叶底部；从ICA发出的PCA有侧支与ACA和MCA吻合（图3黑色箭头）。 【TCD诊断】 印象：1、LMCA主干深度检测到不同流速的低平血流频谱，在MCA起始部深度检测到血流速度相对较快，频谱形态和搏动指数基本正常，朝向或背离探头的多条血流频谱；深度54mm以远仅见低平血流频谱。       2、LTICA血流速度增快。       3、LPCA有多条血流速度不同之频谱，压迫同侧CCA后血流速度增高或降低。       4、RMCA主干深度检测到血流速度不尽相同的多条低平血流频谱，越靠近起始部血流频谱越多越紊乱，搏动指数偏低；52mm以远仅见低平血流频谱。       5、RTICA血流速度增快。       6、ROA血流方向正常，频谱颅内化。       7、RPCA多条血流速度不同之频谱，压迫同侧CCA后血流速度增高或降低。 结果：1、双侧TICA狭窄。       2、双侧MCA闭塞。       3、闭塞MCA起始部异常血管网。       4、双侧PCA有多条血管，并分别由ICA和BA供血。     5、双侧PCA通过侧支供应前循环。     6、ROA与颅内动脉有侧支吻合。 【TCD与DSA及MRA比较分析】 无论是DSA、MRA还是TCD均能诊断本例的双侧TICA狭窄和双侧MCA闭塞。TCD表现为双侧TICA血流速度增快，双侧MCA主干血流信号低平，但TCD对诊断该病例中的双侧ACA闭塞有困难，因为在ACA检测深度和部位可以检测到多条血流速度基本正常的信号，很难判断它们中是否有正常ACA。 颅底异常血管网的检出MRA不如DSA，但MRA仍可以观察到右侧颅底少量异常血管网，可以很清晰地显示增粗增多的皮层动脉以及脑深部侧支如胼胝体背侧动脉和脉络膜后动脉。MRA不能鉴别血管走行，本例中左右PCA均有从ICA供血的分支动脉，但MRA不能识别。 在DSA上观察到的颅底异常血管网，TCD以深度在55~75mm，探头方向水平、稍微前上或前下转动时，可以检测到多条血流速度和频谱形态各不相同血流信号来表示，搏动指数正常或略低，通常不出现涡流和杂音。虽然闭塞了，沿MCA主干方向仍能检测到低平血流频谱，此频谱越靠近表浅越不容易检测到。说明烟雾或新生血管以颅底部为主。 本例中双侧PCA由ICA和BA分别供血，TCD通过压颈试验后血流速度的不同反应，判断不同起源的PCA，这是TCD能观察脑血流动力学的一个绝好例子。由于双侧ACA和MCA闭塞，因此，起源于ICA 和起源于BA的PCA通过不同途径均参与供应ACA和MCA，血流速度都明显增快。 本例中还有一个特别的地方，DSA上观察到ROA附近有异常血管网，提示OA可能供应RACA供应的右侧额叶内侧面，TCD检查时发现ROA血流方向正常，频谱颅内化，支持OA有分支向颅内供血。此时OA的颅内化与ICA起始闭塞后OA向颅内反向供血不同，ICA闭塞后ECA通过OA向颅内供血时首先OA血流方向反向，其次频谱低平，而此时OA血流方向正常，因为同时还有供应OA远端，因此，血流速度增快搏动指数较正常减低，但不低平。 【临床分析】 患者的主要临床表现为一过性意识丧失、头痛和语言智能障碍，头颅MEI为左侧颞叶梗死以及沿皮层分布清晰勾勒出脑回的出血，脑动脉造影显示LMCA区域皮层动脉均由PCA皮层动脉侧支供应，也就是说这些皮层动脉都是新生血管，当PCA发出的供应额叶的分支血管闭塞后，其远端皮层动脉由于新生血管管壁不完整，而容易造成血液渗出管壁，形成MRI上显示的沿皮层分布的脑出血。