【病史简介】 女性，39岁，因剧烈头痛伴呕吐2天入院急诊。头颅CT提示蛛网膜下腔出血，进一步腰穿检查证实。否认高血压、高血脂。各项免疫指标检查未见异常。 【头颅CT结果】 四叠池高密度，提示蛛网膜下腔出血。 【DSA和TCD结果】 DSA结果：动脉早期（图1A），RTICA狭窄，RMCA主干无血流信号，在其起始部和主干周围有烟雾血管(Moyamoya)，靠近主干远端数条分支，RACA起始明显狭窄，RPCA由RICA供血，PCA行走大半距离后有一动脉瘤（Aneurysm）。动脉晚期（图1B）：除动脉早期改变外，RMCA远端分支血管显影。PCA动脉瘤局部放大（图1C）。 图1 TCD结果：RMCA在46~52mm深度仅能测及较低血流信号，而近端和远端均有数条形态和速度不同之血流信号，尤其远端动脉搏动指数偏低；60~70mm处高流速紊乱频谱之ACA；66~74mm处测及高流速频谱紊乱之TICA。（图1TCD所示血管由左至右分别为42mm处MCA，48mm处MCA，54mm处mca，66mm处ACA和72mm处TICA） DSA结果：更清晰地显示RPCA由RICA发出，接近枕叶部位有一动脉瘤（图2白色虚线）。ACA起始部狭窄（图2黄色箭头），以及烟雾血管（图2红色箭头）。局部放大片可见到动脉瘤中间有分隔，分隔处动脉纤细。 图2 TCD结果：RPCA数条血流频谱，血流速度增快，频谱紊乱，压迫同侧颈动脉后血流速度下降，证实其中有血流由RICA供应。 DSA结果：动脉早期（图3A）显示LTICA狭窄，LMCA主干及分支血管未显影，LACA其实狭窄，LPCA显影，并可见到少量烟雾血管(Moyamoya)。动脉中期（图3B），玉武血管更多，MCA向基底部分分支增多，皮层分支未显影。局部放大（图3C）可见LMCA起始有一细小残端，周围有烟雾血管。 图3 TCD结果：LSCA血流速度增快，有涡流,LTICA未测及明显增快之血流频谱，压迫同侧CCA后血流速度下降并出现少量反向血流，证实为ICA（少量血流经前交通动脉或后交通动脉倒灌入ICA末段，这是与MCA完全不同的对颈动脉压迫试验反应）。ACA血流速度增快，MCA在52~62mm处可测及血流速度不等的2条血流信号，深度再浅后未能血流信号。（图3TCD所示血管由左至右分别为LSCA，LTICA，IACA深度在62mm处LMCA和深度52mm处LMCA）。 DSA结果：清楚地看到LPCA由LICA发出（图4A），局部放大（图4B）基底部烟雾血管看得更清楚。 图4 TCD结果：LPCA数条血流速度和频谱不同之血流信号，压迫同侧CCA后血流速度降低，充分证实有ICA供血。其中有一条出现反向血流，说明与VBA供应的PCA之间有交通。 【讨论】 1、  DSA改变主要有以下几方面： ①双侧TICA狭窄；②双侧MCA主干闭塞，RMCA远端部分皮层支动脉晚期显影，经过烟雾血管向远端供血或经PCA供血，LMCA基底深部分支动脉晚期显影，远端皮层动脉未显影；③双侧ACA狭窄；④颅底异常血管网局限在MCA起始和ICA末段周围；⑤双侧ICA均发出一条PCA，LPCA近枕叶区域有一动脉瘤。 2、  TCD诊断 印象： （1）RMCA主干46~52mm深度仅能测及较低血流信号，而近端和远端均有数条形态和速度不同之血流信号，尤其远端动脉搏动指数偏低。 （2）LMCA在52~62mm处可测及血流速度不等的2条血流信号，深度再浅后未能测及血流信号。 （3）双侧TICA血流速度增快，频谱紊乱。 （4）双侧PCA多条血流速度不同之频谱，压迫同侧CCA后血流速度降低。 （5）双侧ACA血流速度增快，频谱紊乱。 诊断： （1）       双侧TICA狭窄。 （2）       双侧MCA起始闭塞。 （3）       双侧ACA狭窄。 （4）       闭塞MCA起始部异常血管网。 （5）       双侧ICA分别发出PCA。 3、  TCD与DSA比较分析 双侧MCA闭塞在TCD上有不同显示，DSA右侧远端分支显影，TCD发现主干远端血流信号明显较主干容易测及且血流速度较主干快，DSA左侧远端分支未显影，TCD主干远端未能测及血流信号。 双侧PCA由ICA供应，并经压迫颈动脉后血流速度下降而得到证实。在双侧MCA起始和ICA末段深度，检测到多条血流速度增快之频谱，与DSA上发现的颅底异常血管网吻合。 DSA还发现经RICA供血的RPCA供血远端分支有一动脉瘤，动脉瘤体有间隔，分隔间血管细。 4、  临床分析 DSA双侧ICA末段狭窄、双侧ACA狭窄和双侧MCA起始闭塞，并在颅底部有烟雾血管网，病因不详，诊断Moyamoya病成立。 临床以蛛网膜下腔出血为表现，蛛网膜下腔出血可能与动脉瘤有关，也可能与脆性较大的烟雾血管有关。蛛网膜下腔出血是中年发病烟雾病患者的常见临床表现。头颅CT不能显示任何与Moyamoya有关的迹象。因此，TCD不仅能对蛛网膜下腔出血病人脑动脉痉挛和颅内压变化进行监护，而且还能发现某些潜在病因。