【病史简介】 女性，29岁，主诉：左颈肩部疼痛3个月，伴左颈部肿物进行性增大2个月。于2003年6月住北京协和医院血管外科。 现病史：3月前无诱因突发左颈和左肩部剧痛，性质难以忍受，伴左上肢麻木及肿胀。当地医院颈部CT检查有占位性病变。EMG检查：左臂丛神经重度损伤，累及上中下干。经维生素和按摩治疗后无效。2月前左颈部出现包块，呈进行性增大伴疼痛和左上肢无力，且逐渐不能活动，腕关节下垂不能持物，肘关节屈曲位。发病期间偶有头晕，曾晕倒一次。 既往史：96年左颈部神经纤维瘤切除术，CT发现右侧甲状腺瘤三个月。 【体格检查】 神清，身体多个部位皮肤表面有囊样皮赘，左颈可触及一质硬压痛包块，约15×8cm大小，内侧达正中线，下限至锁骨上缘，可扪及震颤并闻及收缩期杂音。左侧桡动脉无搏动，左肘屈位，腕关节下垂无力，不能握拳。 【辅助检查】 DSA：升主动脉狭窄，主动脉弓扩张，右侧头臂干和LCCA明显变细，LVA呈瘤样扩张代偿。VA彩超：双侧VA阻力降低，LVA起始狭窄颈段动脉瘤，甲状颈干起始动脉瘤（？）颈动脉彩超：双侧CCA细，左侧可见少许血流通过，RCCA闭塞，双侧ECA血流逆向流入ICA。ESR32mm/h。 临床诊断：大动脉炎；左侧椎动脉瘤压迫致左胸出口综合征；左侧臂丛神经损伤；右侧甲状腺瘤；左颈神经纤维瘤切除术后。 【DSA检查】 如图1所示。 图1 图1A：主动脉弓动脉瘤，LVA或左甲状颈干巨大梭形动脉瘤，左甲状颈干向颅内代偿供血（图1A红色实线箭头）；LCCA主干纤细远端闭塞（图1A黑色箭头）；LSubA狭窄（因角度关系，狭窄未能在该血管造影片中显示）；无名动脉严重狭窄，周围有侧支形成；RCCA闭塞；RsubA狭窄；RVA颅外段显影（图1A红色虚线箭头），并同时有其他分支血流供应颅内动脉（黄色箭头）。 图1B：动脉系统（RA和BA）、颈内动脉系统（RICAex、RTICA、RMCA和RACA）以及ECA系统（ECA起始、OcciA与VA形成的环状结构）在主动脉弓造影片上同时显影（RCCA闭塞情况下）。前后循环血流同时显影途径：①血流经RVA→RECA→RICAex→RICAintra→RSCA→RMCA和RACA；②血流经RVA→BA→PCA。