癫痫常识（四十四）

 

 

117. 什么是半侧惊厥-半侧瘫综合征？

长时间半身惊厥后出现抽搐一侧的持续偏瘫称为半侧惊厥-半侧瘫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndome,ＨＨ综合征）。发病年龄为６个月～４岁。半侧惊厥主要为半侧挛性发作（hemiclonic seizures），表现为头、眼向一侧强直性偏转，一侧肢体节律性抽动，如不治疗可持续数小时，甚至长达24小时以上，并可累及对侧。发作时可伴有不同程度的意识损伤，长时间发作时可有严重的自主神经症状（唾液分泌增多、发绀、呼吸障碍等）。病因主要有两类：①症状性半侧惊厥持续状态，常为急性进展性的脑病变，如脑膜炎、脑炎、硬膜下血肿、血管损伤或头面部的局部感染（扁桃体、中耳炎等）；②特发性半侧惊厥持续状态，由一般的非中枢神经系统感染引发起发热和半侧惊厥持续状态，气质那个三分之二为热性惊厥。如果在HH后数月至数年出现复发性癫痫，则称为半侧惊厥-半侧瘫-癫痫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndome, HHE综合征），其中55%为颞叶癫痫。

    半侧惊厥发作期为双侧节律性慢波惊厥体对大脑半球波幅更高，混杂以10Hz的募集性节律，后头部突发。节律性慢波和10Hz募集性节律的形态、频率和部位富于变化。在一侧半球有结构性脑损伤时，常见病变一侧电压普遍降低。此外有些病例在惊厥肢体对侧可出现假节律性棘慢复合波，间以周期性的电压衰减，持续1~2s。脑电图和体表肌电图同步记录显示肌肉抽动的肌电活动与脑电图的异常放电并不完全一致。发作终止后上述慢波和棘波短暂消退，继而患侧半球出现弥漫性高波幅δ波，间以反复、短暂的脑电抑制。而健侧半球则逐渐恢复背景活动，常混杂一些慢波。此时临床即可观察到一侧肢体运动障碍。如金额绝发作由静脉注射安定类药物终止，则发作后脑电图显示明显的不对称，健侧半球可见大量药物性快波节律，病变侧半球以慢波活动为主。发作期间可见背景轻度不对称，一侧或双侧半球散发棘波、尖波。

 

118. 什么是癫痫伴肌阵挛站立不能发作？

癫痫伴肌阵挛站立不能发作（epliepsy with myoclonic astatic seizures, EMAS）又称为Doose综合征。起病年龄在5岁以内。典型发作形式包括肌阵挛发作、失张力发作和肌阵挛-失张力发作。也可有失神发作和全身强直-阵挛发作。肌阵挛发作为上肢和肩部为主的对称性抽动，常伴有点头。也可见不规律的面肌阵挛颤搐。站立不能通常是由于肌张力的突然丧失所致，多出现在对称性肌阵挛之后，即肌阵挛-站立不能发作。30%~40%的患者有非惊厥性癫痫持续状态，表现为不听程度的意识浑浊，淡漠，流涎 ，面部和趾末端无规律颤动，触摸比肉眼更容易发现这种轻微的肌阵挛，或一连串的点头动作及反复的失张力性跌倒发作。可持续几小时到几天甚至数周。反复长时间的持续状态可产生严重智力损伤。

发作间期背景活动早期正常，以后可见顶区为主的4~7Hzθ活动。枕区可见4Hz节律，睁眼抑制。病程早期没有明显的癫痫样放电。随着病程进展，睡眠期可出现不规则且部位不固定的棘慢复合波发放，可从一侧移行到另一侧或左右交替出现。恒定的限局性放电少见。清醒期的棘慢复合波暴发常伴有轻微的发作，虽然不一定都能被观察到。

肌阵挛发作时表现为全导不规则棘慢复合波、多棘慢复合波短暂暴发，肌阵挛-站立不能发作时不规则、无节律的棘慢复合波活动（肌阵挛）突然转为高波幅慢波活动（失张力）。由于肌阵挛-站立不能发作的时间很短暂，临床很难确定突然的跌倒发作中是否有肌阵挛的成分，准确诊断有赖于同步的体表肌电图记录。失神发作时可见广泛性3Hz棘慢复合波节律。在持续状态时表现为2~3Hz棘慢复合波，间以不规则的多形性超同步化慢波活动，有时类似于高度失律。脑电图异常程度与意识水平有明显关系。多数病例有光敏性反应。没有对棘波或快节律发放。

症状性的肌阵挛站立不能癫痫比特发性病例更复杂，包括跌倒、点头、肌阵挛、强直及不典型失神等，还可有不同类型的部分性发作，见于Lennox-Gastaut综合征（LGS）。脑电图可见限局性，常为多灶性尖慢复合波、双侧同步的1.5~2.5Hz棘慢复合波或高度失律图形。多灶性棘、尖波或高度失律图形常见于由婴儿痉挛转来的LGS。脑电图和临床症状间的关系不如特发性病例明显。

 

 

 

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