癫痫常识（三十六）

92.什么是小儿良性癫痫？

小儿良性癫痫，是指发生在某一特定年龄阶段，临床表现及脑电图都具有一定特征性，能自行缓解或抗癫痫药治疗效果较好，预后良好的一类癫痫综合征。
　　小儿良性癫痫具有以下特点：
　　（1）多发生在2～14岁之间，以6～10岁为多，3岁前及12岁后少见，一般在15岁前停止；
　　（2）70％发生于睡眠中，以全身强直-阵挛发作或面部抽动、流涎、痰鸣及部分发作为多见，少数在觉醒状态下发作；
　　（3）发作特点为一侧面肌强直或阵挛、流涎，少数为躯干感觉症状，如一侧的面颊、齿龈、舌或唇等感觉异常，偶尔可扩展到面部、上肢，意识存在，语言暂停，发作持续时间短，发作频率不一，神经系统检查无异常，智力正常；
　　（4）典型的脑电图表现为中颞区及中央区有双相振幅较高的棘波或尖波，之后为慢波，再后为慢波单发或成簇出现，背景正常，可为一侧，也可为双侧，也可由一侧转向另一侧，两侧棘波不同步，棘波的形态和频度与临床发作情况不平行。因棘波的波幅常与年龄及觉睡状态有关，而且又以睡眠时为多，所以在临床上怀疑本病时，应做睡眠诱发试验。
　　临床上常见的小儿良性癫痫有：
　　（1）伴枕区棘慢波的小儿良性部分性癫痫；
　　（2）不典型的小儿良性部分性癫痫；
　　（3）伴两侧3次/秒棘慢波的儿童良性转侧发作性癫痫；
　　（4）小儿良性感情性癫痫；
　　（5）新生儿的良性惊厥等。

 

93.小儿良性癫痫各种类型有何特点？

小儿良性癫痫也称良性部分发作性癫痫，属儿童期特有的一种类型，特点是只发生在小儿某一特定的发育时期（成人无此病），不是由于局限性疾病所致，有明显遗传因素，发作时意识不丧失，没有智力缺损，能自然缓解，预后良好。
　　小儿良性癫痫起病年龄在2～14岁之间，多数为6～10岁，3岁前、12岁后起病者少见，但都在15岁前停止发作。
　　1.儿童良性中央回－颞区棘波灶癫痫：有遗传倾向，是小儿良性癫痫中最常见的一种类型，发病率占小儿癫痫的15％～25％，起病年龄为2～13岁，76％在5-10岁，男孩多于女孩，不管治疗与否，通常在15岁前多停止发作，常为口咽发作，如：唾液增多，喉头咕咕作响，口唇及舌抽动，下颌关节挛缩，不能张口，不能说话，舌僵硬，不能吞咽，有窒息感，肢体抽搐可限于一侧，也可同侧上下肢抽动，常伴有躯体感觉障碍。部分发作时意识不丧失，可有不同程度的意识障碍，若继发全身发作则意识完全丧失。75％的患者在入睡后不久或清晨刚醒时发作，发作比较稀疏，一般隔月或更长时间发作一次。脑电图表现为背景波异常，在脑中央区或中央颞区有典型的高幅棘波或尖慢波，睡眠期发作频繁明显多于清醒期，自然睡眠脑电图容易记录到这种异常，过度换气和闪光刺激可诱发。
　　2.儿童枕部放电灶癫痫：发病年龄自15个月至17岁，47％有癫痫家族史，92％的病例在19岁以前缓解，发作是以视觉症状开始，如黑朦、光幻觉，接着出现半侧阵挛、精神运动型发作或全身性强直-阵挛发作，发作后常有恶心、呕吐、头痛等，发作可在入睡或清醒时发作，青春期后可自动停止发作，但有5％可转变成其他类型发作。
　　3.儿童良性转侧发作性癫痫：在儿童晚期或青春期起病，25％有癫痫家族史，发作多在睡眠醒来时，眼及头或躯干向一侧转动，有时扩展为全身发作持续5～15秒，有时可伴有其他发作。
　　4.小儿良性感情性癫痫：3～10岁起病，发作以恐慌、叫喊等情感症状为主，可有咀嚼、吞咽等自动症，意识不丧失，在15岁以前停止发作。
　　5.良性少年肌阵挛癫痫：少年期发病，有遗传倾向，发作表现为肢体肌阵挛性抽动，常在晨醒或午睡醒来时发作， 自发频发，尤以疲劳时显著，睡眠时消失，无意识障碍，光、声、睡眠剥夺可诱发，预后良好。
　　6.良性家族性新生儿癫痫：为家族性疾病，多在2～3天至数周内起病，个别可在生后3个月时出现频繁的惊厥发作，发作形式为部分性或全身性，表现为阵挛性、强直性抽搐或呼吸暂停。家族中数代连续多人在新生儿期有惊厥，一般3周内停止发作，个别可达生后8个月，约15％的病婴儿至儿童期或成年期又发生癫痫。
　　7.不典型小儿良性部分性癫痫：起病年龄为2～6岁。发病前后神经系统发育正常，发作形式有睡眠或清晨醒来时的部分运动性发作、失神、短暂的失张力和肌阵挛，每例均有两种以上形式的发作。抗痫药物效果欠佳， 大部分在8岁以前停止发作。睡眠脑电图表现为连续的广泛的棘-慢波，有时可达3次／秒，两侧不一定对称。清醒时脑电图正常。有时在中央-颞区有棘波灶，或3次／秒的棘-慢波爆发，本型系"伴中央-颞区棘波灶的小儿良性癫痫"的一种不典型类型。根据发作形式、治疗反应及睡眠脑电图的改变，常被认为是Lennox－Gaxtant综合征。但本病患儿智力正常，清醒时脑电图正常或改变不明显，以及发作的自限性可区别之。

 

94. 高龄难产婴儿患癫痫的可能性较大？

　  调查显示，高龄难产婴儿的癫痫发病率高。现代社会，由于工作忙、压力大等原因，女性的婚育年龄被一再推迟，生育年龄增大导致现在因高龄难产而出现的系列疾病高发，癫痫就是其中之一，难产导致的缺氧是引起癫痫的主要原因。
　　据调查，儿童、青少年以及老年人群体占到了所有癫痫患者的80%左右，引起儿童、青少年癫痫的原因主要有遗传异常、先天性异常、母亲生产时难产导致孩子缺氧、产伤等因素引起，这一类占到了所有癫痫患者的一半左右；另一类是老年人群体，引起老年人癫痫的主要原因是脑血管疾病，这一类癫痫病人占到总人数的30%左右。
　　近年来，儿童、青少年类癫痫患者呈增多的趋势，其中又有近40%的患儿情况相似，其母亲在生产时，年龄都在30岁以上，且不少人有难产经历。这些患儿一开始并没有表现出什么异常，到几个月大或者到两三岁时，开始出现点头、抽搐等癫痫症状。一旦发现婴幼儿频繁出现点头、抽搐症状，就要考虑到癫痫的可能，要及时带孩子治疗。
　　大量临床调查显示：高龄怀孕、生产会导致孩子的癫痫发病率提高外，也可能增加孩子唇腭裂、痴呆等多种畸形的发病率，因此女性最好在30岁内完成生育。

 

95.小儿癫痫的失张力发作是怎么回事？

目前对失张力发作的神经起源尚不完全清楚。一种推测认为失张力发作可能起源于脑干，主要是桥脑网状结构，实验表明直接或间接刺激这一区域均可引起失张力发作。发作性睡病的睡瘫和猝倒也具有相似的机制。另一种推测认为癫痫性失张力发作与皮层短暂而强烈的抑制有关。现已证实刺激皮层的某些区域可引起自主活动的抑制。有人认为失张力发作伴脑电图有广泛棘慢波发放与失神发作具有共同的病理生理学机制，但失张力发作比失神发作的皮层抑制作用更强烈。
　　其临床表现主要为全身肌张力的突然减低或丧失，导致突然跌倒。短暂的失张力发作持续仅1秒钟左右，意识丧失常不明显，病人跌倒后立即站起。长时间的失张力发作可持续一至数分钟，病人全身松软躺倒，凝视或闭目，无发声亦无运动性症状。失张力发作持续状态可表现为反复连续的失张力性跌倒，亦可表现为长时间的意识丧失伴全身肌张力丧失。
　　脑电图特征为发作间期无特异性，可为全导慢棘慢波或多棘慢波发放。发作期多为全导棘慢波或多棘慢波爆发，亦可为低波幅或高波幅快活动及弥漫性低电压。同步脑电图监测可见发作期出现短暂电静息。
　　另外，跌倒发作亦可见于其他癫痫发作类型，如肌阵挛发作或强直性发作，应结合肌电记录鉴别。非癫痫性的跌倒发作如一过性脑干缺血或发作性睡病的猝倒症应与失张力发作鉴别，全面的病史调查、相应的临床症状和体征及发作期脑电图阴性有助于和癫痫性发作的鉴别。
　　与其相关的癫痫综合征主要见于Lennox-Gastaut综合征，突然刺激引起的反射性癫痫也可引起失张力发作。
　　

 

 

 

 

（未完待续）