癫痫常识（二十）

47. 生酮饮食疗法与癫痫？

生酮饮食是为数不多的几种治疗癫痫的方法之一，其他的治疗方法包括：抗癫痫药物，癫痫手术，迷走神经刺激术。对于一个癫痫患儿，大多数神经科医生首先都会选择药物治疗。一般来讲，除了部分特殊情况外，生酮饮食不会作为治疗癫痫的首选方案。

生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、低蛋白的饮食方案，机体主要依靠脂肪而不是碳水化合物来供应能量。它通过模拟饥饿疗法来治疗脑部疾病。在临床上主要用来治疗两类疾病，它们是癫痫和有关葡萄糖利用障碍的先天代谢性疾病。我们将简要综述其在治疗过程中的实际问题。

癫痫的治疗：很多研究报道了生酮饮食能有效治疗很多类型的儿童和成人癫痫，其中包括：失神发作、肌阵挛发作、全面强直发作、全面阵挛发作、全面强直－阵挛发作、简单部分性发作、复杂部分性发作以及部分性发作泛化全面性发作。它可能对肌阵挛发作、失张力发作或猝倒发作以及不典型失神发作最为有效。而对儿童癫痫，包括Lennox－Gastaut综合症在内的多种形式发作的综合症也有一定疗效。大约1/3的癫痫患儿，在6－12月的治疗后发作减少>90%,而5％可以完全控制发作，另外1/3治疗后发作减少50－90％，而剩下的1/3患儿没有明显改善。另外在部分癫痫患儿中，虽然癫痫发作没有改善，但生酮饮食治疗可以减少抗癫痫药物的数量，增加患儿的认知功能，改善患儿的运动行为能力。
    先天代谢性疾病的治疗：生酮饮食是一些先天代谢性疾病可供选择的一种治疗手段，也是用于治疗因不能转运葡萄糖到大脑的儿童葡萄糖转运体蛋白综合症的一种方法，对于治疗那些丙酮酸代谢障碍性疾病，例如丙酮酸脱氢酶缺陷，生酮饮食也是一种治疗方法。同时它对婴儿磷酸果糖激酶缺陷病的治疗也是有效的。

生酮饮食有两个基本的适应症：第一、那些通过常规的抗癫痫药物治疗不能控制发作的儿童可以选择生酮饮食治疗。虽然生酮饮食能有效治疗多种形式的癫痫发作，但由于它很难实施和坚持，长期的效果也缺乏很好的研究，因此仍然不能作为癫痫的一线治疗手段。第二、某些先天代谢缺陷的儿童，如葡萄糖转运体综合症和丙酮酸脱氢酶缺乏，也是生酮饮食的适应症。尽管生酮饮食疗法对癫痫可能有益，但小儿神经内科医生在推荐生酮饮食治疗前，对每个儿童需要进行仔细的评估。
    生酮饮食的内科禁忌症包括各种脂肪、酮体代谢障碍性疾病或线粒体病。这包括β－氧化缺陷、原发或继发性肉毒碱缺乏，肉毒碱循环障碍，电子转运链障碍，生酮、解酮障碍，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶、磷酸化酶缺乏性疾病。
    一些抗癫痫药物可能加重生酮饮食的某些副作用，因此当用生酮饮食时，我们需要注意这些药物。它们包括乙酰唑胺、妥泰、唑尼沙胺，它们都可能导致酸中毒以及肾结石。另外还有一种需要密切注意的药物是丙戊酸钠。
    生酮饮食会导致一些微量营养素以及肉毒碱缺乏。它通常引起维生素B、维生素C、维生素D、钙、镁、铁的缺乏。因此生酮饮食的儿童需要及时补充这些维生素和矿物质。肉毒碱的补充对某些儿童也是有帮助的，但通常这是不需要的。
    最后，一些可以自己寻找食物以及对这种饮食限制不理解的儿童或成年人也不适合生酮饮食。如果没有密切的监控，这些人不会坚持这种饮食，而这种监控通常是不现实的。

 

 

48.引起癫痫的围产期因素有哪些？

据世界卫生组织的规定，孕期28周至产后1个月内为围产期。据资料统计表明，在这一时期产伤是引起癫痫的主要原因。产伤主要是指胎儿在生产过程中受到的损伤。由于胎儿生长的特点，头是身体直径最大的部位，因此也是最易受损的部位。产生头颅损伤的原因如头盆不称（头大骨盆小）、胎位异常（横位或臀位等）、胎儿过大、产程过长、产钳助产或胎头吸引器吸引、初产妇尤其母亲的年龄过大造成的产道紧张等。这些因素造成胎儿头部长时间挤压，引起颅缝重叠，颅骨凹陷压迫脑组织，造成颅内出血及脑组织缺血缺氧。缺血缺氧性脑损伤时，脑组织供血的相对薄弱部位，如海马、颞极等首先受损伤。脑组织充血、水肿、皮层坏死及出血等，可使局部脑组织硬化，日后成为癫痫病灶。若出生后数日内有癫痫发作，首先要考虑产伤引起的脑损伤。围产期因素引起的癫痫，胎儿多在出生后5年内发病。少数病人也可到成年后才发作癫痫。

由于婴儿的脑组织正处于发育阶段，代谢相对旺盛，对氧和葡萄糖的需要量相对较多，所以对于缺氧所引起的损害也较易发生。如胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、脐绕颈、宫缩过强、羊水吸入等引起的胎儿窒息，也可造成脑部的缺氧性损伤。

 

 

 

 

 

                                                           （未完待续）