癫痫常识（五十九）

 

 

166. 什么是发作性睡病？与癫痫有何联系？如何治疗？

发作性睡病是一种日间出现的不可抗拒的短暂性睡眠发作，多见于儿童或青年期起病。

发病机制目前尚未清楚，研究表明本病与DQB1等位基因HLA-DQB1*0602和HLA-DQB1*0102密切相关。

本病可以见于丘脑下部、中脑灰质被盖网状结构受累的患者。多数患者表现为发作性睡病四联症：及睡眠发作、猝倒发作、睡眠麻痹和睡眠幻觉。

1.睡眠发作：是指白天不可抗拒的睡意和睡眠发作，多在非睡眠环境和时间突发，如散步、进餐、看电视、驾驶、工作等；每次发作持续数秒至数小时不等，一般十余分钟，短暂的睡眠后可恢复精神。

2.猝倒发作：表现为强烈感情刺激诱发的躯体两侧肌张力突然丧失，但患者意识清楚，不影响记忆，呼吸正常，很快进入动眼睡眠期，醒后恢复完全。

3.睡眠麻痹：指患者从动眼睡眠期中觉醒时发生的一过性的全身无力，不能活动、不能讲话，但呼吸和眼球运动不受影响，持续数秒或数分钟。

4.睡眠幻觉：是指在睡眠-觉醒转化时出现的生动的、多为不愉快的感觉性体验，可以为视、触、听和运动性幻觉；可以分为入睡前幻觉和醒后幻觉。部分患者甚至还伴有自动症、遗忘症、耳鸣、抑郁和焦虑等症状。多导睡眠图具有睡眠潜伏期缩短，出现睡眠始发的动眼睡眠等特征性表现。

发作性睡病与癫痫又有何联系呢？

癫痫中的失神发作应仔细与其鉴别，失神发作也是多见于儿童或少年，以意识障碍为其主要症状，其表现为突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，但不会跌倒；也可表现为突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作等，历时数秒；因其发作表现无口吐白沫，四肢强直抽搐，故临床表现缺乏特异性，只有通过同步脑电图监测以区分，此时失神发作脑电图监测可见全头同步阵发每秒3Hz棘慢复合波发放，而发作性睡病仅可见睡眠期脑电活动。

如何治疗发作性睡病呢？

以目前的医学技术而言，尚无特效的治疗方法，通常采用综合疗法，将药物治疗于精神心理治疗有机的结合起来。在用药方面，主要使用精神兴奋药，如莫达非尼，主要作用于突触后膜α1肾上腺受体，不良反应极轻，并可在减量后消失，是目前已知的最安全的理想药物。还可选用哌甲酯、苯丙胺、苯异妥英等其他中枢神经兴奋剂。三环类抗抑郁剂如氯苯咪嗪、丙咪嗪等级5-羟色胺在摄取抑制剂如氟西汀等可以用于治疗猝倒发作、睡眠麻痹、入睡前幻觉。单胺氧化酶抑制剂如苯乙肼、盐酸丙炔苯丙胺也可通过抑制动眼睡眠而发挥治疗作用。

另外，此类患者不宜从事高空、水下、驾驶和操作高压电器等危险工作，以防止发生意外

 

167.晕厥、短暂性脑缺血、偏头痛及过度换气综合征如何与癫痫发作相鉴别？

癫痫的诊断是一项非常谨慎的事情，必须严格遵循3步原则：1、首先确定是否为癫痫；2、明确癫痫的发作类型或为哪种癫痫综合征；3、确定癫痫的病因。今天我们主要讲第1步，如何与下述的几种常见疾病鉴别，从而准确无误的确定癫痫诊断。

晕厥：为弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致。常有意识丧失、跌倒、部分患者可出现肢体的强直或阵挛，通常应与癫痫发作中的全身性发作鉴别。以下几点支持晕厥的诊断：

1、由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作。

2、站立或坐位时出现的发作。

3、伴有面色苍白、大汗者。

除此之外还需注意：

1、晕厥与癫痫强直-阵挛发作的区别主要是前者系脑供血不足所引起的短暂性，弥漫性缺血，因而其“缺失”症状多于刺激症状，肢体的无力、肌张力低下较强直-阵挛性发作多见。

2、晕厥与失神发作的鉴别时前者常有跌倒，发生和恢复都较后者慢，有明显的发作后症状。

3、原发疾病的存在也有利于晕厥的诊断。心源性晕厥患者有心律失常和心脏病的体征；脑源性晕厥右动脉硬化的佐证；原发性直立性低血压除晕厥外还有阳痿、括约肌障碍、锥体束征及坐卧位血压相差50mmHg；排尿和咳嗽性晕厥有排尿和剧烈咳嗽的病史；低血糖引起的晕厥可查到低血糖的存在。

4、晕厥患者的脑电图多数为正常或仅有慢波活动增多，而癫痫患者脑电图可见癫痫样放电存在。

短暂性脑缺血发作（TIA）:

1、该病多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史，发作持续时间从数分钟到数小时不等，而癫痫可见于任何年龄段，青少年居多，前述的危险因素不突出，发作时间多为数分钟，极少超过半小时。

2、TIA的临床症状多为缺失而非刺激，因而感觉丧失或减退比感觉异常多，肢体的瘫痪比抽搐多。

3、TIA患者的肢体抽动从表面上看类似瘫痪，但多数患者没有癫痫家族史，肢体的抽动不规则，也无头部和颈部的转动。

4、TIA的短暂性全面遗忘症是无先兆而突然发生的记忆障碍，多见于60岁以上的老年人，症状常持续15分钟到数小时，复发的可能性不到15%，脑电图尚也无明显的痫性放电。癫痫性健忘发作持续时间更短、常有反复发作，脑电图监测可见明显痫性放电。

偏头痛其主要的鉴别要点有：

1、癫痫头痛程度较轻，多在发作前后出现，偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛为主要症状。

2、癫痫脑电图为阵发性棘波或棘慢复合波，偏头痛主要为局灶性慢波。

3、简单视幻觉二者均有，但复杂性幻觉以癫痫常见。4、癫痫的意识障碍发生突然，很快终止，程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍发生较缓慢，且容易唤醒。

过度换气综合征：

它是一种主要由心理障碍所致，不恰当过度呼吸诱发，临床上表现为发作性躯体症状为特征的综合征。对15-55岁人群进行调查发现，女性是男性的2-3倍，对儿童和青少年的流行病学调查发现，其发病率约为成年病人的40%，且其中大部分病人还患有焦虑症。

过度换气综合征引起的发作性精神症状、短暂意识丧失和肢体抽搐需分别与癫痫的自动症、失神发作及全身发作鉴别。通过过度换气复制时鉴别的主要依据，发作间期或发作期脑电图无痫样或痫性放电，发作前后血气分析显示二氧化碳分压偏低也是鉴别要点。

 

（未完待续）