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癫痫常识(十七)

发布时间:2010-02-02 00:00 本文来源: 贵州省人民医院神经电生理中心
 

癫痫常识(十七)

40. 什么叫难治性癫痫?

所谓难治性癫痫,又称顽固性癫痫,就是常规治疗效果不好的癫痫,泛指抗癫痫药物不能完全控制痼性发作的患者对于诊断明确的各种癫痫,统称为难治性癫痫,约占癫痫患病者30%左右。

随着科学技术的不断进步,现在癫痫治疗已取得较大进展,多数癫痫病人的癫痫发作经药物治疗可得到控制,但仍有10%一20%的病人对癫痫药物治疗反应差,癫痫发作难以控制,称为难治性癫痫。目前各家对难治性癫痫的定义和理解大多是根据其发作频率以及对抗癫痫药物治疗反应而定,一般认为,患者虽然经过现行抗癫痫药物治疗(AEDS),且剂量已足够,疗程也充分,但是其发作仍不能得到控制,且不能进入真正意义的缓解,或发作控制是建立在严重副反应甚至致残的代价上的,可以认为是难治性癫痫。多数专家认为难治性癫痫是指临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月4次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗,血中的药物浓度在有效范围内,无严重的药物副反应,至少观察2年仍不能控制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者为难治性癫痫,目前国内对难治性癫痫的诊断以此为标准。

目前认为,凡符合下列条件者应属于难治性癫痫:

  (1)癫痫病程在3~4年以上;

  (2)每月发作4次以上;

  (3)经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗,即使在血药浓度检测下,也不能控制者。 为什么有的癫痫好治,有的不好治呢?确切机制未明,可能与以下因素有关:

  (1)发作类型:west综合征、Lennox-Gastaut综合征、复杂部分发作等常见,一般继发性较原发性更难治;

  (2)发作情况:发作频繁和每次发作持续时间长者;

  (3)起病年龄:l岁内起病者难治;

  (4)器质性脑损害;

  (5)脑电图背景活动异常;

  (6)有癫痫家族史者;

  (7)单药治疗难以控制者。

 

41.难治性癫痫的病因有哪些?

医源性难治

1诊断错误,非痫性事件误诊为癫痫,特别见于儿童。20%25%神经系统正常的患者以及60%智能低下的儿童经发作评估确定为非痫性事件,应根据首发年龄、病史中关键情节、合理的辅助检查(如视频长程EEG、多道睡眠图等)加以鉴别。对特定人群、有癫痫也疑有假性发作的儿童、智能低下的儿童,早期视频EEG监测有助于确立诊断,并避免过度抗癫痫药物治疗。  

2选择药物不恰当,对发作类型判断失误,未选用一线AEDs。应仔细斟酌和应用针对发作类型的AEDs

    3药物剂量不恰当,过小不能达到有效治疗血浓度,过大则诱使发作加重,口服药物后至少需要56个药物半衰期的时间方能达到稳态血浓度。因此,判断药物的最大最佳疗效应充分了解AEDs的推荐剂量和主要药代动力学参数。

    4药物配伍不恰当,药物代谢存在个体差异,同时应注意,非抗痫药物与抗痫药物的相互作用以及痫性发作的影响。还应考虑,不同作用机制的AEDs联合应用,理论上可扩大药物的抗惊厥谱。

    5撤药发作,关于停药的时间,一般的原则为:至少2年以上无临床发作、EEG无痫性活动;逐渐减药,撤至停历时35年以上。    116患者用药依从性差,或存在不良生活方式和习惯。

真性难治

    1原发性结构异常,见于先天性发育不良和某些遗传性疾病。

先天性发育不良:①局限性大脑皮质畸形。②灰质异位和多小脑回。③微小发育畸形。④一侧巨脑。   

2继发性的病理因素,包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有:

    海马硬化,伴或不伴有海马以外的病理性改变。

    脑肿瘤,病理类型有:①混合神经元胶质瘤;②胶质瘤;③血管瘤、骨脂瘤等;④肿瘤和发育畸形并存。

    脑血管疾病,如动静脉畸形、海绵状血管瘤、动脉瘤性蛛网膜下腔出血、脑出血或脑梗死(包括子宫内或围产期卒中)和偏身惊厥偏瘫癫痫综合征。

    中枢神经系统感染性疾病或慢性炎症。

    免疫性疾病,如多发性硬化、重症肌无力或其他系统性结缔组织病。

    代谢性疾病,如溶酶体病、线粒体脑肌病。

    慢性乙醇中毒。

    Alzheimer病。

瘢痕或铁质沉积、钙化。头部外伤、炎症、缺血引起的瘢痕脑回中常见到铁质的沉积,且常常围绕在血管瘤周围。

3脑内存在多药耐药基因

    4诱发癫痫的因素持续存在。

 

42. 难治性癫痫的治疗原则是什么?

其实难治性癫痫只是相对的,许多病人继续发作与家属或医生的工作以及彼此配合不良有关。对于难以控制的癫痫发作应进行如下处理:

  1.正确地鉴别发作类型,必要时进行视频脑电图和动态脑电图联合监测。

  2.进行周密细致的病因学方面的检查,包括对患者的内分泌及脑功能作广泛的测定。

  3.针对发作类型,慎重选用抗癫痫药物,并且要使用足够有效的剂量。

  4.根据药物动力学,药物应用必须个体化。强调药物血浓度监测的重要性。

  5.努力使病人改变或放弃治疗中的依附心理,使病人积极参予并配合治疗。

  6.认真进行神经心理学和职业方面的研究,以确定病人的能力,并制定适当的教育和职业训练计划。

  7.对有手术指征者应行外科治疗,但不应一律将外科治疗视为最后手段。

 

 

                                                           (未完待续)

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