癫痫常识（十三）

33.癫痫及癫痫综合征有何关系？

癫痫是一组疾病和综合征总称，目前有较明确诊断标准的的癫痫类型有30余种，且有新的种类不断被发现和确认。这些癫痫类型除有独特的临床特征、病因、预后亦有特异性，甚至致病基因已被定位或克隆，完全可作为独立疾病诊断。某些类型癫痫只能作为综合征诊断，只能根据某些临床特征进行归类诊断，病因、预后等可有较大差异，不同综合征可能有重叠。

临床常见的癫痫及综合征是：

1.伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫，临床表现：3-13岁起病，9-10岁为发病高峰，男孩常见；部分病人有遗传倾向；发作表现一侧面部或口角短暂的运动性发作（抽动），常伴躯体感觉症状，有夜发性，且夜间发作有泛化倾向，发作频率稀疏，每月或数月1次；脑电图表现中央-颞区高波幅棘波，常伴慢波。常由睡眠激活，有扩散或游走（从一侧移至另一侧）倾向；丙戊酸钠或卡马西平治疗有效，可于16岁前自愈。

2.颞叶癫痫

（1）表现单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发泛化性发作或这些发作形式组合，散发或连续成串发作。高度提示颞叶癫痫的特征是：表现自主神经/或精神症状，嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作，最常见为上腹部胃气上升感；以运动停止开始，特征性伴消化性自动症的复杂性部分性发作。也可为其他形式自动症。典型发作持续时间长于1分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复。

（2）常在儿童或青年期起病，常有高热惊厥史，部分病人有家族史。

（3）根据发作起源分为海马，杏仁性发作和外侧颞叶性发作。某些临床症状，特别是先兆可有提示意义。

（4）可有记忆功能损害。

（5）PET可显示颞叶局部代谢降低。

（6）脑电图常见单侧或双侧颞叶棘波，也可为其他异常或无异常。

3.儿童型失神性癫痫，临床表现：频繁失神发作，可伴轻微的其他症状，但不会有肌阵挛性失神；发病高峰期6-7岁，女孩多见；见于其他方面正常的学龄儿童；明显的遗传倾向；脑电图示双侧同步对称的3Hz棘-慢波（有时欠规则），背景活动正常，过度换气易诱发痫性放电甚至发作；对乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪反应好；预后良好，大部分痊愈，青春期后少数病例出现GTCS，但极少还有失神发作。

4.West综合征（婴儿痉挛症）

（1）典型婴儿痉挛症：1岁前发病，3-7月为发病高峰；三大主征：肌阵挛发作；智力低下；脑电图高峰节律紊乱；病因多样，可分为特发性（或隐源性）与症状性，症状性多见；一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。

（2）非典型婴儿痉挛症：无智力损害，发作形式不典型，或起病早于3个月，可无特征性脑电图改变。

5.Lennox-Gastaut综合征，临床表现：学龄前（1-8岁）起病，8岁后很少发生；常有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞及人格改变；常见发作形式是轴性强直性发作、非典型失神发作、失张力性发作，也常伴肌阵挛发作、GTCS、部分性发作等；发作频繁，每日多达数十次，开始不易控制。易出现癫痫持续状态，在木僵状态基础上出现肌阵挛、强直或失张力性发作；觉醒状态下脑电图背景活动异常，常见弥漫性小于3Hz棘慢波和多灶性异常，前头部明显；睡眠中出现快节律暴发；治疗选用丙戊酸钠、拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良。

 

34.癫痫精神运动性持续状态有何表现？

精神运动性持续状态过去称为复杂部分性持续状态，多源于一侧或双侧颞叶内侧或边缘系统，因此近年出版的癫痫发作分类中又将其称为 边缘系统癫痫持续状态。临床比较少见。

精神运动性持续状态症状多变，主要表现为不同程度的意识、精神、行为、情感和认知的改变，发作可持续数小时或数天。临床表现有两种形式：（1）频繁连续的部分性发作伴意识障碍、自动症或精神行为异常，其表现与一次短暂自限性的复杂部分性相似，可为典型的精神运动性、精神感觉性或精神情感性发作，各次发作之间意识可恢复到接近正常的状态；（2）长时间持续的意识障碍、认知减退或（和）精神病样行为，伴或不伴自动症的表现。两种形式并无本质上的区别。

在上述后一种形式时，常可观察到两种不同的行为表现周期性交替出现：一种为反应性自动症期，又称癫痫性晨昏状态或癫痫性神游状态。此时患者意识恍惚，对环境刺激有一定的反应，有一定的语言，有半目的性的复杂自动症，但语言和行为均显迟钝和不适当；也有病人在这一期表现为烦躁、情绪异常、攻击行为、毁物伤人等精神行为异常。这种状态持续数十秒至数分钟，然后转为刻板自动症期，此时意识障碍更为严重，病人对外界完全无反应，又回到反应性自动症期。如此反复交替、意识障碍呈周期性的波动。发作过后有失忆现象。

 

 

 

 

                                                           （未完待续）