癫痫常识（七十一）

 

 

210. 灰质异位症常见癫痫发作？

在胚胎发育过程中，成神经细胞没有及时地移动到皮质表面，而聚集在非灰质部位，即称为灰质异位症。
　　成熟脑组织的所有神经元和胶质细胞都起源于胚胎脑室系统管腔周围的生发层，而且必须向外移行才能到达它们最终所在部位。神经元增殖的关键时期是胚眙第l0～8周，胶质细胞增殖开始较晚，且直要续到出生以后。细胞移行在胚胎第3～6个月达高峰。到出生时，除小脑外，在其他位位部已基本完成。细胞移行主要按两条途径进行，即辐射方向的移行和切线方向的移行。辐射状移位是从生发层直接移行到最终所在部位，这是细胞分布到大脑皮层、基底神经节和大脑蒲肯野氏细胞的主要机制。最终将定位于大脑皮层最深层的成神经细胞最先开始移行，而那些最后将组成表面皮层的成神经细胞必然要通过已定位于较深层的冲经元才能达到自己的最终位置。小脑内颗粒细胞层是通过切线方向移行构成的。来自脑室周围区的成神经细咆首先移到浅表部位，构成外颗粒层，然后再向内移行到达它们的最终位署。若神经元移行过程发生障碍，不能通过已经定位于较深层的神经元。而在白质中异常积聚、即发生灰质异位病。
　　本病常在青少年发病，小灶性灰质异位一股无症状，但可诱发药物难以控制的癫痫发作。大块的灰质异常有精神异常、癫痫发作及脑血管异常。其中以癫痫发作为灰质异位症最常见的症状。往往呈迟发性顽固性癫痫，药物难以控制。有人报道1O例灰质异位症，9例为迟发性癫痫，年龄l7～49岁。9例中，大发作6例，单纯性偏身感觉性发作l例，2例为不典型非局灶性发作而类似抑郁症发作。
　　灰质异位症往往合并其他脑部发育畸形，包括小头畸形、透明隔缺损、巨脑回畸形、无脑回畸形、胼胝体发育不良或缺失、小脑发育异常、大脑导水管狭窄等。先天性心脏病及骨骼畸形也有发生。
　　凡有顽固性药物难以控制的癫痫发作者，均应想到本症的可能，确诊有赖于辅助检查。由于病人常有双侧半球损害，并有双侧脑电图异常，故需与原发性癫痫相鉴别。
　　气脑造影可见脑室内悬垂状充盈缺损，异位的灰质悬在室管膜上突入脑室内，需与室管膜下瘤及结节性硬化的错构瘤相鉴别。
　　CT扫描可证实其诊断 典型的灰质小岛位于脯室周围，呈结节状。可为局限性或弥漫性，也可位于脯深部或皮层下白质区。呈板层状。异位灰质的CT值与正常灰质相似，不强化，有时无法分辨肿瘤与灰质异位症宗尧（1991）报道5例灰质导位症，有8个灰质团块分布在右中央区，右额顶、双额、双顶、左额及基底节区。异位的灰质团块直径在l0～25mm，CT值为44～48Hu，孤立于脑白质中。其中2例其内缘达室管膜下，使相应的侧脑窒呈局部压迹。增强后均与正常皮质同洋染色。高培毅（1989）报道6例灰质异位症，其中2例为孤立性灰质异位，2例合并胼胝体缺如，2例合并透明隔缺如。
　　MRl检查具有高分辨和区别灰质及白质的特点，是皮质异位症的首选检查方法。异位的灰质在MRI图象上比CT更明显，表现为与灰质等信号的大块异位灰质，位于半卵圆中心，并有占位效应。异位灰质与皮层灰质的T1和T2象类似，在所有的脉冲序列中均为等信号。无症状的灰质异位症，CT常诊为脑瘤，而MRI可明确其诊断与鉴别诊断。
　　由于灰质异位症最主要、最常见的症状为癫痫，故对治疗是必要的，但是抗癫痫药物常难以控制其重症的癫痫发作，故近来有人采取手术治疗癫痫。l989年Stearns首次报告1例胼胝体切开治疗灰质异位症的难治性癫痫发作，并取得成功。他指出灰质异位症及类似的神经移位异常病人，其癫痫很难用药物控制，但可用病灶切除术，得到成功的治疗。灰质异位症导致癫痫者如能确定散在的癫痫灶，才能适合病灶切除术。如能仔细选择病人，胼胝体切断术可作为治疗临床上难治性癫痫伴多发性灰顷并位症的方法。

 

211. 小儿癫痫与代谢，内分泌障碍的鉴别？

　  1.低血糖 低血糖发作时可引起一过性的神经功能障碍，临床有出汗、视物不清、复视、疲劳、无力、嗜睡、朦胧、行为改变等症状。严重时可有意识丧失及惊厥发作，多为强直一阵挛性发作，伴相应的EEG改变。低血糖发作常出现在清晨或餐前空腹状态时，病人可有胰岛β细胞功能亢进或其他内分泌障碍。糖尿病人使用胰岛素不当或糖尿病母亲所生的新生儿也可发生一过性低血糖发作。当血糖浓度低于30rag％～50mg％时即可出现临床症状。可疑病例应测定空腹血糖、发作期血糖及糖耐量试验。空腹或发作期血糖降低，进食或补充葡萄糖后症状很快消失可帮助确诊。我们曾诊治1例2岁男孩，反复全身强直一阵挛性发作，发作前有精神萎靡、无力等前驱症状，多数发作出现在餐前空腹时，发作间期EEG正常，抗癫痫治疗无效。经检测清晨空腹血糖减低，发作后即刻血糖为零。经每日多次进食含糖饮食后未再出现惊厥发作。确诊病例应预防饥饿，并应进一步寻找低血糖的病因。低血糖发作时可El服或静脉注射葡萄糖，必要时注射肾上腺素或升血糖素。
　　2.低血钙 血清钙降低可由维生素D缺乏，甲状旁腺功能不全，假性甲状旁腺功能能不全，慢性肾功能不全或其他代谢异常引起。血浆游离钙降低导致神经肌肉兴奋性增高。低血钙时可出现阵发性手指或口周麻木、感觉异常、肌肉僵硬或痉挛及手足搐搦症，发作时意识多无障碍，严重时可有喉痉挛及惊厥发作。其他症状包括头痛、呕吐、视神经乳头水肿、白内障等。部分患儿无临床症状，仅有陶瑟氏征和佛斯特氏征阳性。实验室检查有血钙降低，血磷升高，碱性磷酸酶降低，尿钙减少，苏氏试验阴性，脑基底节钙化等。低钙惊厥时EEG可有棘波或尖波发放，但发作间期一般正常。由低血钙引起的手足搐搦或惊厥发作可在心脏监护下缓慢静脉注射10％的葡萄糖酸钙治疗。
　　3.甲状腺功能亢进 甲亢可引起阵发性急性全身不适、焦虑、出汗、震颤及心动过速等类似局部性癫痫发作的症状。提示甲亢的临床特征包括畏热、食欲增加，体重减低，甲状腺肿大，突眼，心悸，心房纤颤，肌肉消耗，无力等。晚期可有发热、痴呆、昏迷、锥体束征、延髓功能不全及惊厥发作，偶见舞蹈样运动。实验室检查T3、T4增高可帮助诊断。EEG可有大量快波，但一般无癫痫样波。
　　4.卟啉病 卟啉病是由遗传性酶缺陷导致的卟啉代谢和血红素合成障碍，造成具有神经毒性和精神活性的卟啉前体堆积，引起各种急性、亚急性和慢性神经改变。其中急性间歇性卟啉病类似于发作性疾病。本病多在青春期后起病，亦可在儿童期起病。成年病人中女性多见，儿童患者中男女受累相同。发作可持续数天至数周，表现为剧烈腹部绞痛、呕吐、便秘、肢体疼痛或瘫痪、发热、血压升高、心动过速、智力改变、惊厥发作、昏迷等。少数发作期可有迷乱、幻觉和精神症状。有些病人早期可能只有精神病样或脑病样症状，缺乏典型的卟啉病表现。某些抗惊厥药物如苯巴比妥、水合氯醛、副醛等可诱发卟啉病发作。急性间歇性卟啉病应与急腹症、"腹型癫痫"及精神性疾病鉴别。实验室检查取急性发作期新鲜尿液置于日光下，尿卟啉原经日光氧化为尿卟啉而使尿液呈现红色，有助于本病诊断。
　　5.周期性麻痹 又称周期性瘫痪，表现为周期性发作的迟缓性肌肉无力或瘫痪，持续数小时或数日恢复正常。主要由钾代谢异常引起。发作持续时间长，双侧下肢为主，发作时EEG正常，部分心电图或血清钾异常，可资与癫痫发作鉴别。
　　6.嗜铬细胞瘤（pheochromoccytoma） 嗜铬细胞瘤主要发生于肾上腺髓质的嗜铬组织，也可发生于肾上腺以外的部位。瘤体可产生大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。少数患儿有家族性嗜铬细胞瘤病史或同时有神经纤维瘤病。主要临床表现为阵发性或持续性高血压，也可为持续性高血压阵发性加剧。高血压发作时可伴有心悸、出汗、苍白、恶心、呕吐、头痛等症状，严重时可有惊厥。发作间歇期可完全正常。患儿常因神经系统主诉就诊，如头痛，视力障碍或惊厥等。检查除血压增高外，病程较长时可有左心室肥厚及眼底改变。本病应与其他原因的小儿高血压鉴别，在神经系统症状突出，特别是在有剧烈头痛，惊厥等症状时，可能与癫痫发作混淆。测定24小时尿中的儿茶酚胺、肾上腺素，去甲肾上腺素及香草基杏仁酸可判断嗜铬细胞瘤的存在。肿瘤一般很小，单发或多发，定位依赖于影像学的检查。确诊后应行手术摘除肿瘤。

 

 

 

 

 

（未完待续）