癫痫常识（十八）

43. 什么叫小儿良性癫痫？

小儿良性癫痫是指发生在某一特定年龄阶段,临床表现及脑电图都具有一定特征性,能自行缓解或抗癫痫药治疗效果较好,预后良好的一类癫痫综合征。

为什么称这些小儿癫痫为良性的呢？由于这种病没有脑的器质性改变，CT及磁共振检查也正常。得病以后孩子的智力发育不受影响，有些孩子的学习成绩很好。而且随着年龄的增大，发作越来越少，大约有一半的病儿发病3年后即可停止发作，大约有90%的病儿12岁时可停止发作，到17岁时几乎全部病儿都停止发作了。

小儿良性癫痫的病儿第一次发病的年龄多在2～13岁之间，最多见于5～10岁。男孩发病比女孩略多。小儿良性癫痫病情发作的时间与睡眠有密切关系，往往在病儿入睡后不久或早上醒来前后发作，有时午睡时也可发作。少数病儿白天清醒时也可发作。

小儿良性癫痫发作开始时往往是一侧面部肌肉抽动，逐渐同侧上、下肢抽动，随后发展为全身抽动。有时这个过程发展很快，当家长发现时，病儿已是全身抽动了。如果在发作前孩子已经醒来，往往表现有口咽部症状，如唾液增多，喉头发出吞咽的声音，或是一些口腔的异常感觉。虽然有时孩子心里明白，但却说不出话来。

　　每个患儿发作的次数多少不一，有的患儿只发作1～2次，或者一年1～2次，也有的发作比较频繁。

小儿良性癫痫的脑电图有特殊改变，在不发作时，表现为脑的中央区或颞区有棘波或棘慢波，但30%的病儿只在入睡后脑电图才表现出这个特点。 所以当怀疑本病时，如果病儿清醒时做脑电图正常，还需做睡眠脑电图以明确诊断。 

小儿良性癫痫包括多种类型，最常见的有以下几种：

     1．儿童良性中央回－颞区棘波灶癫痫：有遗传倾向，是小儿良性癫痫中最常见的一种类型，发病率占小儿癫痫的15％～25％，起病年龄为2～13岁，76％在5-10岁，男孩多于女孩，不管治疗与否，在15岁前多停止发作，常为口咽发作，如：唾液增多，喉头咕咕作响，口唇及舌抽动，下颌关节挛缩，不能张口，不能说话，舌僵硬，不能吞咽，有窒息感，肢体抽搐可限于一侧，也可同侧上下肢抽动，常伴有躯体感觉障碍。部分发作时意识不丧失，可有不同程度的意识障碍，若继发全身发作则意识完全丧失。75％的患者在入睡后不久或清晨刚醒时发作，发作比较稀疏，一般隔月或更长时间发作一次。脑电图表现为背景波异常，在脑中央区或中央颞区有典型的高幅棘波或尖 慢波，睡眠期发作频繁明显多于清醒期，自然睡眠脑电图容易记录到这种异常，过度换气和闪光刺激可诱发。

　　2．儿童枕部放电灶癫痫：发病年龄自15个月至17岁，47％有癫痫家族史，92％的病例在19岁以前缓解，发作是以视觉症状开始，如黑朦、光幻觉，接着出现半侧阵挛、精神运动型发作或全身性强直-阵挛发作，发作后常有恶心、呕吐、头痛等，发作可在入睡或清醒时发作，青春期后可自动停止发作，但有5％可转变成其他类型发作。

　　3．儿童良性转侧发作性癫痫：在儿童晚期或青春期起病，25％有癫痫家族史，发作多在睡眠醒来时，眼及头或躯干向一侧转动，有时扩展为全身发作持续5～15秒，有时可伴有其他发作。

　　4．小儿良性感情性癫痫：3～10岁起病，发作以恐慌、叫喊等情感症状为主，可有咀嚼、吞咽等自动症，意识不丧失，在15岁以前停止发作。

　　5．良性少年肌阵挛癫痫：少年期发病，有遗传倾向，发作表现为肢体肌阵挛性抽动，常在晨醒或午睡醒来时发作， 自发频发，尤以疲劳时显著，睡眠时消失，无意识障碍，光、声、睡眠剥夺可诱发，预后良好。

　　6．良性家族性新生儿癫痫：为家族性疾病，多在2～3天至数周内起病，个别可在生后3个月时出现频繁的惊厥发作，发作形式为部分性或全身性，表现为阵挛性、强直性抽搐或呼吸暂停。家族中数代连续多人在新生儿期有惊厥，一般3周内停止发作，个别可达生后8个月，约15％的病婴儿至儿童期或成年期又发生癫痫。

7．不典型小儿良性部分性癫痫：起病年龄为2～6岁。发病前后神经系统发育正常，发作形式有睡眠或清晨醒来时的部分运动性发作、失神、短暂的失张力和肌阵挛，每例均有两种以上形式的发作。抗痫药物效果欠佳， 大部分在8岁以前停止发作。睡眠脑电图表现为连续的广泛的棘-慢波，有时可达3次／秒，两侧不一定对称。清醒时脑电图正常。有时在中央-颞区有棘波灶，或3次／秒的棘-慢波爆发，本型系"伴中央-颞区棘波灶的小儿良性癫痫"的一种不典型类型。

44.小儿良性癫痫需要治疗吗？

虽然大多数小儿良性癫痫不管治疗与否，在17岁前都能停止发作，但是这并不能说就没有治疗的必要了，而要视小儿在癫痫发作状况及影响，其中的具体原则及方法请咨询相关正规医疗机构的专家医生。一般来讲，治疗此病，如果是第一次发病，病儿可暂不用药；如已发作多次，就需服用抗癫痫药物，其治疗效果良好。

婴儿良性癫痫的各种发作类型几乎都能通过服用小剂量普通抗癫痫药物(如丙戊酸钠、卡马西平、托吡酯、苯巴比妥或镇静药物等)得到有效控制;首发后坚持用药常于1年内症状消失,停药后多数无复发,少数患儿复发后再次用药症状仍能完全控制。Okumura等通过跟踪随访,发现大多数婴儿良性癫痫患儿无论用药与否,发作都于生后18个月前停止,因此提出抗癫痫治疗可用至生后18个月时停药。有关该病的抗癫痫药物治疗,何种药物首选尚无定论,有学者推荐使用卡马西平,因为该药可以阻断钠离子通道,抑制钠离子流入神经元,并认为针对该类病儿仅需予止惊药对症处理1周即可停药。

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