癫痫常识（104）

 

314. 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫变异型有哪些？有何特点？
　　一、伴肢端感觉诱发电位的良性部分性癫痫

1973年由De Marco和Negrin首先描述，其特征是刺激某些神经发育正常儿童的足底和手指，可诱发脑电图异常放电，临床上表现为部分性运动性发作，头向一侧偏转。这种发作出现在4-8岁，往往在诱发电位出现的5个月-2年内发生。一般发作稀少，但有些病例可成簇发生甚至呈持续状态。这种诱发电位或者自发性异常放电，与中央颞区双相棘波非常相似，即使是位于顶部或在与正中线旁的区域也是如此。这种癫痫预后良好，智力正常，因此可认为它相当于伴中央颞区波的儿童良性癫痫的变异型。然而这种肢端诱发电位活动不仅见于伴中央颞区波的儿童良性癫痫患儿，还常见于其他发性部分性癫痫，而且还可见于症状性癫痫患儿，因此不能以此来确定诊断，诊断时应特别注意。

二、伴情感异常的良性部分性癫痫

1980年Bernardina D首先描述，而后有很多例相似病例报道，其特征是神经系统发育正常的儿童，出现复杂部分性发作症状，主要表现为惊恐、尖叫或呼喊妈妈，竭力靠经妈妈或附近的他人。发作时对周围事物无反应，常伴有自主神经症状。强直阵挛性发作少见。每次发作持续1分钟到数分钟，有时一天发作数次，清醒时和睡眠时均可发作，但无任何明显的发作后症状。最常见的发作间期EEG类似CTS发放，但常累及一侧或双侧额颞或顶颞。有些病例起病时放电更弥散。无论清醒时还是睡眠时都没有多种形式的发作，也没有任何发作后的症状。经治疗可及时控制发作，长期预后良好。这种伴有情感症状的良性部分性癫痫是伴中央颞区波的儿童良性癫痫少见的一种变异型，或者是一种良性边缘系统癫痫。也有人认为它和典型伴中央颞区波的儿童良性癫痫可能存在于人生的两个不同年龄阶段，该中和征通常出现在婴儿和学龄前。许多患者有年龄依赖性癫痫的病例，此年龄段可出现或反复出现复杂部分性发作，这些症状提示颞叶受累。即使这些特发性癫痫伴有明显的情感症状，也有自愈倾向，预后良好。

三、婴儿良性部分性癫痫伴睡眠时中央和顶部棘慢波

Bureanu等1998年首先报道，其特征是神经系统发育正常的儿童，在生后2岁内，出现发作时间短而频率低的复杂部分性发作。其发作间期EEG特征是棘波后跟一个钟形的慢波，位于头顶部或双侧中央区只在睡眠时出现，长期随访均为良性。

四、不典型良性局部性癫痫

由Aicaridi Chevrie1982年首先报道，其临床除具有典型的伴中央颞区的儿童良性癫痫症状外，还有频发的失张力，或短暂的抑制性发作等多种形式，常伴不典型失神。从EEG上看，清醒可见CTS局灶性放电，可伴暴发性弥漫性放电。在慢睡眠期，可见非常频繁的激化是持续性广泛棘慢波。因每天多次跌倒发作，常被误诊为：“Lennox-Gaxtaut”综合征。也有一些作者建议命名为假Lennox综合征。但是该并患儿没有因强制发作而引起的跌倒，也没见其他的强制发作形式。抑制性发作可以使局部的，同时伴有对称Rolandic区放电，或两侧相应部位的弥散棘波。起病年龄2~7岁，频繁发作常持续3~12周，然后有3~18个月的发作间期。有的患儿可见全身性运动性发作持续状态。在频繁发作期间，神经心理或多或少地受到损害，但长期随访无论癫痫本身还是智力发育、预后都是良好的。有人报道的神经精神障碍大多与癫痫发病前的神经发育缺陷有关。Fejerman等2000年报道了11例患儿，2~6岁开始以伴中央颞区波的儿童良性癫痫起病，1~2年后演变成ABPE，青春期前停止发作，EEG恢复正常。因而在伴中央颞区波的儿童良性滇西的基础上增加的ABPE不是一个真正的癫痫综合征，而是在伴中央颞区波的儿童良性癫痫的病程中临床和脑电图暂时性恶化而已。

五、睡眠持续性棘慢波

这是临床电生理概念，开始曾命名为慢波睡眠期癫痫性电持续状态。其脑电图特点是少见的从思睡期到整个非动眼睡眠期的持续性或几乎持续性弥漫性棘慢波放电，夜间可有相当少见的局限性癫痫发作。不少患者在清醒时可有爆发性广泛性棘慢波发放，同时出现不典型失神和反复的活动停止。患儿多伴有神经精神障碍，特别是语言和行为问题，不过在该状态恢复正常后，50%患儿神经精神功能恢复正常。国外有人报道5例临床和脑电图都符合该型综合征的患儿，都曾被诊断过伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫。国内刘晓燕曾报道过2例典型的伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫患儿，出现过睡眠期癫痫性电持续状态，并指出，持续状态可引起高级皮质功能受损，应及时有效控制。

六、Landau-Kleffner综合征，

有些癫痫性失语的患儿，曾有过伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫，这些患儿预后良好。国外报道数例临床和脑电图都符合，几年后出现典型Landau-Kleffner综合征。脑电图清醒时的异常放电通常在颞区，而不是真正的中央颞区。该类患者在慢波睡眠期可见出现典型的睡眠持续性棘慢波或局灶性双侧颞叶的异常放电。

七、岛盖持续状态综合征

1987年首先有人报道2例伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫持续状态。其临床症状与异常放电部位一致，均在岛盖。2002年Salas-Puig等再次描述这种岛盖持续状态，反复出现假性延髓麻痹，持续数小时或数月。脑电图见岛盖区有发作性电活动或频繁的暴发放电。这些患儿临床上表现为面颊部的失用、流涎、构语障碍或言语停顿，偶有面肌抖动或轻微的口周正性或负性肌阵挛，其他理解力和警觉性都正常存在，不少患儿可出现睡眠持续性棘慢波。这种综合征的癫痫持续状态一旦停止，发作间期不再出现其他的神经精神障碍，有的病例可时轻时重，持续数月或数年。但长期预后尚好，随着脑电图的正常化，临床症状也消失。

八、与伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫有关的特发性癫痫

专家认为，某些新生儿惊厥与特发性部分性癫痫有共同的遗传因素。有些作者报道伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫病史的患儿，可出现典型的失神发作，这种发作合并的概率很低，Ramelli等报道了1114例患者，合并失神者仅占0.2%，另有报道3314例患者，此类病例仅占0.06%，占特发性癫痫的0.6%，占失神癫痫的1.7%。这可能是一种偶合，不能肯定特发性部分性癫痫和特发性全面性癫痫在遗传上有联系。然而尚无人报道伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫患儿先有失神癫痫的病史。

 

 

 

 

（未完待续）

摘自沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》