癫痫常识（109）

 

 

321.中枢神经系统先天性异常是癫痫的病因吗？

中枢神经系统先天性异常是癫痫常见原因，也是构成精神发育迟滞的重要因素。常见的无脑回，巨脑回、小多脑回、神经元异位症、脑穿通畸形、巨脑症和脑小症等。此外，胼胝体发育不全、单一脑室症、透明隔缺损或囊肿等中线结构异常，也可有癫痫发作，且多不伴有精神发育障碍。

1神经管闭合障碍，神经管闭合障碍引起的畸形可有无脑畸形，脑膜膨出及脑膜脑膨出，最易引起癫痫发作的是丘脑下部错构瘤，除痴笑性癫痫发作外，还常伴有性早熟。

2脑回形成障碍，常见有无脑回，巨脑回及多微小脑回畸形，无脑回畸形常伴脑小畸形，早期出现癫痫发作。巨脑回者可表现为局灶性或弥漫性皮质增厚，脑回大，脑沟浅，常位于顶，枕区。多微小脑回除癫痫外，还可有发育迟滞，早期肌张力低下，后期有僵直。

3神经元异位 神经元异位又称灰质异位。指胚胎期神经元沿放射状神经胶质细胞纤维移行过程中受阻，停滞在异常位置上，临床上表现为癫痫，智力低下或神经系统损害的其他表现。灰质异位可分室管膜下，局灶性皮质下和弥漫型三种。在MRI上这些异位的灰质与皮质等信号。

4脑裂畸形 有闭唇型和开唇型两种。闭唇型者脑裂两侧壁非常靠近或完全融合，脑裂端的脑室呈漏斗状向外突出，开唇型者裂隙两侧彼此分开，裂隙内充满脑脊液，裂隙的两侧壁为异位灰质，临床上可有轻偏瘫、癫痫及精神发育迟滞。

5先天性外侧裂周围综合征，在CT及或MRI图像上显示外侧裂周围脑皮质增厚，表面光滑，外侧裂增大，常表现为两侧性，还可扩及顶叶和颞叶，偶尔也可为一侧外侧裂皮质，临床表现为癫痫、认知缺陷、不同程度的神经系统损害。

6胼胝体发育不全，胼胝体可在胚胎早期因感染或缺血等因素导致其发育不全，可分为全部或部分确如，常合并其他脑发育异常，如ChiariⅡ型，Dandy-Walker畸形，扣带回、透明隔确如，神经移行障碍等。单纯胼胝体发育不全多无明显症状，在合并有其他畸形的情况下常有癫痫、免疫力低下等表现。

7视-隔发育不全，是指视神经发育不全和透明隔确如或发育不全，此类患者可有视神经发育不全和透明隔缺如或发育不全，此类患者可有视神经发育不全的眼部症状，包括视觉活动减少，视敏度减弱，眼震、色盲、视乳头发育不良等，此外，半数患者可伴有癫痫发作，2/3患者有丘脑下部及垂体功能障碍。

8脑穿通畸形，多由于胚胎期脑组织破坏所致和脑组织局部缺失形成非典型囊肿，多位于额后，顶前叶，常与脑室及或蛛网膜下腔相交。主要症状有癫痫，轻偏瘫等。

脑发育异常的原因多数不明，可有Down病、18-三体综合征、D1-三体综合征及猫叫综合征等染色体异常，胚胎早期风疹及巨细胞性包涵体脑炎等病毒感染；发射线照射等。另外，无脑回，巨脑回和小多脑回等之所以伴有癫痫发作，推测系由于神经元转移障碍、大脑皮质第六层构成障碍、神经元减少，致使神经元间连络不完全，神经元间异常兴奋传导和抑制机构不完全所致。

脑发育异常性癫痫患者在小儿期发病多合并有精神发育障碍。若早期智力发育正常，而在学童期或青春期出现原因不明的癫痫，则要考虑胼胝体或透明隔缺如的可能。

 

 

322.什么是创伤后早期癫痫？特点有什么？

    创伤性癫痫按其发病机制不同，可分为早期，晚期两类，以伤后1-2周为分期界限。

创伤后早期癫痫是外伤早期脑损害的症状之一，可作为确定脑损伤诊断的一个依据。在颅脑损伤患者中，早期癫痫的发病率一般在5%左右。但5岁以下儿童特别容易发生，即使是轻微损伤也可诱发，Jennett总结的病组中，其发生率高达90%。幼儿早期癫痫的另一个特点是即使脑损伤不重也容易出现癫痫状态，其发生率达22%，高出成人一倍。

严重颅脑损伤可导致脑组织发生一系列生化变化和代谢紊乱，造成神经细胞膜及突触的结构和功能发生病理改变，细胞膜电活动异常，产生异常放电，导致癫痫发作。引起早期癫痫的常见原因有颅内血肿、颅骨凹陷骨折、脑挫裂伤、脑水肿、颅脑手术、术后继发出血及颅内感染等。其中以急性颅内血肿，尤其是硬膜下或脑内血肿及颅骨凹陷骨折，伴有较高的早期癫痫发病率。

早发性癫痫可发生于受伤的当时，也可出现于伤后1-2周的其余时间里。但伤后第一天是发病的高峰时间，约有1/3患者第一次发作发生在伤后1小时之内，另外1/3发生在第一天内稍晚时间里。儿童和有颅骨凹陷骨折者，癫痫常发生在伤后第一天内。伴有急性颅内血肿和脑损伤较重者，癫痫可能延迟到受伤24小时之后发生。

创伤后早期癫痫患者的预后主要取决于脑损伤的严重程度。除伴有颅内血肿的患者外，预后都比较好，多数患者都能用抗癫痫药控制。但在早期发生癫痫状态时，成人预后要比儿童严重，因为发生早期癫痫状态的成人，多属伤情严重的患者。

脑外伤后早期癫痫的治疗主要是病因治疗，如清除颅内血肿、整复颅骨凹陷骨折、清除脑水肿、纠正酸碱失衡等。同时给予抗癫痫药物治疗，减少因癫痫发作造成的继发性脑缺氧损害也是必不可少的。在用抗癫痫药时，应选择对意识影响不大的药物，是不妨碍观察病情。

创伤后早期癫痫发作与颅脑损伤后早期的病理生理变化密切相关。随着脑创伤的修复，这些病理生理变化可望得到改善和恢复。因而，有早期发作患者并不意味着必然有晚期癫痫发生。但是伤后有早期发作，特别是频繁发作者，癫痫复发的危险性大大超过了无早期发作的患者。Jennett发现在有早期发作的患者中，25%后期发生了癫痫。而无早期发作的患者，后期癫痫的发病率只有3%。各家的资料，在有早期发生史的患者中，晚期癫痫的发生率一般都在25%-35%之间。故创伤后早期发作被认为是预示晚期癫痫的一个信号。

 

 

 

 

 

 

 

摘自沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》232-336页