Lennox-Gaslaut综合征

临床表现

Lennox-Gaslaut综合征起病年龄多在3-5岁，病因包括多种先天性或获得性脑病变，少数为隐源性病因。主要临床表现为多种形式的癫痫发作和智力进行性倒退。常见发作形式包括强直发作、不典型失神、失张力发作等，也可有肌阵挛发作、强直-阵挛发作和局部性发作。其中强直发作是LGS最具特征性的发作形式，出现率为92%，且很少见于其他癫痫综合征，对LGS的诊断具有较高的特异性，但因多数强直发作出现在睡眠中，容易被忽视。LGS的各种发作多数难以控制，常见癫痫持续状态。脑电图的特异性改变具有诊断意义。

脑电图表现

LGS的脑电图可有如下表现。

1、 背景活动异常 多有基本频率变慢，节律差，或弥漫性θ频段的慢波。这种改变可以使持久的（67%），也可仅于病情加重的一段时期内出现。持久性的改变常提示预后不良。

2、弥漫性1.5-2.5Hz慢棘慢复合波 棘波和慢波之间的关系不如典型失神发作有规律，频率常有变化，最大波幅的位置也可变化，常位于额区或颞区。散发或短阵暴发的放电一般无明显临床发作，如清醒状态下持续时间较长（超过8-10s），多有不同程度的意识障碍，即不典型失神发作，但有时临床不容易观察到。有时广泛棘慢复合波的波幅有左右交替出现的不对称，不具有定位意义。恒定一侧性改变的波幅不对称常提示有一侧半球病变，且多伴有背景活动的不对称。睡眠期棘慢复合波频率可进一步减慢至1-2Hz，呈散发。阵发或类周期样发放。严重时几乎为持续性发放。有报道50%的病人过度换气可增加广泛性慢棘慢复合波发放，但对此结论仍有争议，一般认为慢棘慢复合波不如3Hz棘慢复合波对过度换气那样敏感。闪光刺激一般对慢棘慢复合波发放没有影响。

3、广泛性棘波节律或快波节律暴发 是LGS最具特性的脑电图改变，见于97%的LGS患儿，而很少见于其他癫痫综合征。常出现在NREM睡眠期，为广泛性10-20Hz的低-高波幅快节律暴发，持续0.5-10s不等，一般持续5-6s以上的快波节律暴发多伴有强直发作，但程度可能很轻，不易被察觉，或仅表现为心率或呼吸等自主神经改变的症状。有些快节律暴发虽然不伴有明显的发作症状，但可引起病人的觉醒反应，使睡眠进程中断。

4、其他异常表现 75%的患儿可见局灶性、多灶性或一侧性慢波、棘波、棘慢复合波或多棘慢复合波发放，部位固定或不固定，多位于额区或颞区。LGS患儿中17%-20%是从婴儿痉挛转变而来，有些病人同时存在这两种综合征的脑电图特征，如觉醒时为多灶性棘波而睡眠期为慢棘慢复合波或清醒期为慢棘慢复合波而睡眠期为高度失律。

睡眠监测显示许多LGS患儿睡眠结构异常，REM睡眠时间明显减少甚至完全消失，NREM睡眠图形无睡眠深度的变化，难以进一步分期，也有些病人睡眠期背景活动类似高度失律图形。

5、发作期图形 可见和发作类型相关的脑电图改变，癫痫持续状态时表现为高波幅2-3Hz棘慢波、慢波持续发放，频率和波幅可有波动。患儿表现精神萎靡迟钝，少语少动，共济失调，间断出现轻微的肌阵挛或失张力发作，，症状可持续数小时至数天。有时脑电图改变不易与异常背景活动和频繁发作间期放电区别，临床可能被认为是智力倒退的表现。此时可在脑电图监测下静脉注射氯硝基安定0.03-0.05mg/kg，如为癫痫持续状态，临床和脑电图可在数分钟内明显改善。