癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波

临床表现

癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波（CSWS）是一种少见的年龄相关性的儿童癫痫，最突出的特征是睡眠中的电持续状态和高级皮层功能损伤。起病高峰年龄为5-7岁，男孩多见（63%）。脑电图以慢波睡眠期持续性棘慢波发放为特征，持续数月至数年。80%有部分性或全身性癫痫发作，发作形式可为一侧性发作、不典型失神、失张力发作、全身强直-阵挛发作或局部性发作，但无强直发作。三分之二的病人起病前神经精神发育正常，部分患儿有脑瘫或其他静止性脑病，33%有神经影像学方面的问题，如皮层发育不良、神经元异位等。癫痫发作一般呈良性演变过程，在青春期前后消失，但神经心理学方面的预后不好，患儿有广泛的认知障碍，智力倒退及行为问题、有人认为CSWS是Landau-Kleffner综合征的一个变异型。

脑电图表现

背景活动常见非特异性异常，如基本节律偏慢、调节差。清醒期可见一侧或双侧额、中央区、Rolandic区或额、颞区为主的限局性棘波。棘慢波。睡眠期变为广泛持续的1.5-4Hz棘慢复合波发放，间有少量额区或额颞区为主的局灶性异常。NREM睡眠期放电指数达85%-100%。Beaumanoir报道CSWS的棘慢复合波指数为50-85%。一般无多棘波及快节律暴发。REM期电状态消失，可见少量阵发性全导棘慢波或额区为主的限局性放电，放电指数在5%左右（0-20%）。亦有少数病例报道REM期仍为电持续状态。电持续状态可持续数月至数年，多为1-3年，以后逐渐消失，但可遗留局灶性放电，少数睡眠期放电持续状态可长达6年。一般在青春期前后脑电图基本恢复正常。临床发作消失常先于脑电图的恢复。

非进展性脑病的肌阵挛持续状态

临床表现

非进展性脑病的肌阵挛持续状态是一个尚未被确认的癫痫综合征。主要见于Angelman综合征4p-综合征等染色体异常，也可见于新生儿缺氧缺血性脑损伤、神经元移行障碍等非进展性脑病，少数病例病因不清。女性多见，男女比例为1:2。起病年龄从出生1天到5岁，平均12个月，因肌阵挛状态多为隐匿发展，平均诊断年龄为17个月。多数在出现肌阵挛之前即有神经系统异常，包括严重肌张力减低。各种异常运动（常混合出现）。及严重精神运动发育落后，但原发病的病情稳定，无进行性倒退过程。

肌阵挛持续状态的特征为频繁或持续的失神，，伴有频繁或持续的肌阵挛，主要累及面部和四肢远端肌肉，呈散发不对称抽动，节律不固定。由于患儿有严重智力低下和各种持续存在的非癫痫性异常运动（意向性肌阵挛、意向性震颤、运动抑制、自发性惊跳等），失神和肌阵挛很难被发现。在思睡期非癫痫性异常运动均消失，其他发作类型少见，特别是没有强直发作。随着肌阵挛持续状态的出现，患儿进行性倒退，已获得的各种技能逐渐丧失。治疗困难，预后不好。本病虽然原发病是非进展性的，但由肌阵挛持续状态引起的倒退应与各种进展性病变如进行性肌阵挛癫痫鉴别。也应与其他综合征的癫痫持续状态鉴别。

脑电图表现

诊断需要依靠反复进行多导视频脑电图监测。清醒期背景活动为弥漫性慢波，伴有数量不等的局灶性或多灶性异常，包括大量不对称的θ和δ暴发，主要位于额-中央区，并见短阵的δ节律夹杂棘波或棘慢复合波，以顶-枕区突出，可由闭目诱发。多数病人在慢波睡眠期阵发性放电明显增多，达到电持续状态的程度。

发作期特征为弥漫性慢棘慢波短阵暴发，伴肌阵挛和其他形式的多种异常运动。肌阵挛和脑电图发放不一定完全对应。也可表现为持续单一波形的慢波，在中央区最突出。

静脉注射苯二氮卓类药物的效果应在视频脑电图检测下评价，因为有时虽然可短暂终止肌阵挛发作，但仍有持续电发放。如药物（丙戊酸、乙琥胺或ACTH）能消除肌阵挛和持续性放电，临床智力和运动常有戏剧性改善。

摘自刘晓燕《临床脑电图学》P401-403