337. 什么是系统性红斑狼疮中的癫痫发作？
　　系统性红斑狼疮是由于自身抗体和免疫复合物导致的多系统病变，90%的患者为女性，容易受累的器官和组织有肾脏、皮肤、关节、心脏和肝脏，其中约50%累及中枢神经系统，出现器质性脑功能障碍，部分患者有精神症状和抽搐，还可伴发短暂性脑缺血发作，出血或缺血性卒中、脑神经麻痹、多发性周围神经病，舞蹈症以及横贯性脊髓病等，在这些中枢神经系统损伤的表现中，癫痫发作是其突出的特征之一。

系统性红斑狼疮可引起的多种类型的癫痫发作，全身强直-阵挛发作，单纯和复杂部分性发作、肌阵挛性癫痫、视听刺激引起的伴视听幻觉的反射性癫痫都是常见的发作类型，部分患者以癫痫状态为首发症状或出现连续部分性癫痫状态。有相当部分患者的癫痫是难治性癫痫。

患者的癫痫发作可出现在疾病的不同时期，多数出现在全身症状出现时，但也可作为系统性红斑狼疮的早期症状，出现在有全身症状前数年，此时，极易误诊为原发性癫痫，Wakasugi(1996)对在一例仅表现为癫痫的患者进行7年随访后才发现患者出现系统性红斑狼疮的全身症状，Mecareclio（1999）也报道过早期仅表现为肌阵挛性癫痫，经治疗后才出现系统性红斑狼疮全身性损伤症状的病例，Brinciotti(1993)则报道1例由于视听刺激引起伴视听幻觉的反射性癫痫，癫痫发病10个月以后才出现系统性红斑狼疮全身症状，提示系统性红斑狼疮引起的癫痫可作为其早期表现在一个相当长的时间内单独存在。

有癫痫发作的患者脑电图往往有明显的异常，Glanz(1998)对62例患者进行过脑电图检查，发现54例（87.1%）有异常，其中43例在左侧半球，4例在右侧半球，7例双侧异常。脑电图异常包括慢波增多和出现典型的棘波，由于43例患者出现在左侧半球，提示系统性红斑狼疮引起的癫痫损伤以左侧半球为主。

与药源性系统红斑狼疮应注意鉴别，抗癫痫药物可引起系统性红斑狼疮，丙戊酸、氯硝西泮、卡马西平、乙琥胺都有引起系统性红斑狼疮的报道。发生在早期的癫痫由于没有系统性红斑狼疮的全身症状极易误诊为原发性癫痫而选用抗癫痫药治疗，以后出现的系统性红斑狼疮的全身症状可能被看成是抗癫痫药物引起，因而需仔细进行鉴别，一般来说，药物引起的系统性红斑狼疮多数都在用药后数年才出现，因而出现在用药后数月内的系统性红斑狼疮少有由药物引起者，同时，药源性系统性红斑狼疮停用抗癫痫药后症状往往迅速消失，抗核抗体的量也迅速下降，药源性系统性红斑狼疮血中抗双链DNA、抗SSA抗体增高的量都不如非药源性系统性红斑狼疮明显，补体降低的量也比后者少，这些都利于两者间的鉴别。

国外59个系统性红斑狼疮研究中心对其神经精神并发症与预后的关系进行过系统研究，发现癫痫、精神病、横贯性脊髓炎、卒中、无菌性脑模炎是影响系统性红斑狼疮预后的关键因素，用生命表分析法发现其与肾炎一样，癫痫发作可使系统性红斑狼疮的死亡率增加2倍。

目前，治疗可按一般症状性癫痫，根据发作类型选用抗癫痫药，苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸都是常用的药物，难治性癫痫则需按相应处理原则处理。

 

338.全面性癫痫伴热性惊厥附加症临床表现有哪些？
　　全面性癫痫伴热性惊厥附加症有多种不同的表型，临床表现各异，其中最常见的表型是热性惊厥和热性惊厥附加症。前者是呈典型热性惊厥过程，发生在出生后3月至6岁间，其惊厥发作与发热密切相关。热性惊厥附加症的初期表现与热性惊厥相似，即在婴幼儿时期表现为与发热相关的全面性强直阵挛发作。但与热性惊厥的显著区别在于：热性惊厥附加症第患儿在6岁以后继续有发作，或是在初期的热性惊厥发作后，或早或晚地转为无热性痫性发作。然而，热性惊厥附加症的癫痫发作一般不会持续到青少年期以后。

除上述两种最常见的表型外，全面性癫痫伴热性惊厥附加症家系中还可能有其他形式的发作，包括：热性惊厥附加症伴失神发作、热性惊厥附加症伴肌阵挛发作、热性惊厥附加症伴失张力发作和热性惊厥附加症伴颞叶癫痫等。极少数甚至可呈严重临床经过，表现为肌阵挛站立不能性癫痫或婴儿严重肌阵挛癫痫。前者通常与2-5岁间起病，发作开始时多伴发有发热。发作形式多样，包括肌阵挛、失神、失张力、肌阵挛站立不能和全身强直阵挛等，临床过程多变，肌阵挛可单发或呈簇发作，伴失神发作者其发作频率不如典型失神发作癫痫频繁。脑电图通常有不规则的弥漫性快棘慢复合波或多棘波。当失神发作为主要形式时，可有2-3Hz的棘慢复合波出现。婴儿严重肌阵挛癫痫多在1岁前起病，典型者起病在出生后5-6月左右。癫痫发作可伴有全面性发作，可以使全面性或单侧性肌阵挛，一些儿童则以无热性肌阵挛、强直阵挛或肌阵挛发作起病。早期脑电图多正常，2岁后可见异常脑电图，包括普遍性棘波和多棘波，经常伴有局灶性异常和背景异常。患儿早期发育正常，1岁后精神运动发育缓慢，可伴有运动失调和引起锥体束征。智力发育一般较差，但也有发育不落后者。虽然肌阵挛站立不能性癫痫和婴儿严重肌阵挛癫痫可以是全面性癫痫伴热性惊厥附加症的临床表现，但绝大多数全面性癫痫伴热性惊厥附加症家族都缺少这种严重表型。

在Singh的报道中，尚有2/63人表现为热性惊厥附加症伴颞叶癫痫，其中一人开始为热性惊厥附加症，在青少年时期发展为伴颞叶症状的复杂部分性，脑电图示双颞叶痫样放电。另一人在15-40岁间有复杂部分性发作，脑电图示颞叶慢波。由于长期的热性惊厥发作本身也可能诱发颞叶海马硬化和难治性颞叶癫痫，颞叶癫痫究竟是全面性癫痫伴热性惊厥附加症的一个少见表型，或是反复热性惊厥发作的迟发性后果，尚需要进一步研究。