癫痫常识（114）

 

 

327.什么是失神性癫痫持续状态？

1命名 1945年Lennox首先将临床表现为持续数小时以上的精神错乱，脑电图上伴有类似失神发作的持续癫痫电活动者称为“小发作状态（petit mal status）”。其后，这种发作有许多名词出现：“持续性朦胧状态伴棘-慢波（prolonged twilight state with spike and wave）”、“棘-慢波木僵（spike and wave stupor）”、“失神状态（absence status）”、“持续的癫痫性朦胧状态（prolonged epileptic twilight state）”、“持续的行为障碍作为发作现象（prolonged behavioral disturbance as ictal phenomenon）”、“持续性小癫痫（epilepsia minor continua）”、“发作性精神病（ictal psychosis）”、及“发作性木僵（ictal stupor）”。

属于此类有3种亚型：①典型的小发作状态，患者过去有失神发作及较典型（3Hz）棘-慢波活动；②成年患者有发作性精神错乱而以前无失神发作史，有较慢或不典型棘-慢波或多棘-慢波；③癫痫性脑病中的失神状态。

2临床特征 失神状态是癫痫持续状态中的良性型，一般不会引起严重的脑损害。此处主要限于描述表现为持续的朦胧伴有弥散性同步的3Hz棘-慢波节律的失神状态。

失神状态尽管也见于儿童，但典型的失神状态大多发生在成人。据报道，儿童期曾反复发生失神发作的成人10%可发生失神状态。Bauer报道的10例失神状态中仅2例为青少年，余均为成人，全组平均年龄36岁，最高达68岁。Thompson的4例平均40.5岁。Goldman的6例平均48岁。Terzeno报道的1例年龄高达77岁。

临床主要表现为各种程度的精神模糊，其程度从单纯的思维缓慢至昏睡。有的嗜睡，呼之不应，针刺尚有反应；也有的能简单回答问题，且能走路如常；有的如梦游状态；也有表现为行为古怪，定向力障碍；也有唯一表现为加减数字困难；有的为持续性失语。

Roger根据精神错乱的程度不同而将其分为四级。

（1）轻度模糊 约占19%。表现为单纯的思维和表情的缓慢，有时其表现未能引起注意，而只有本人才知道。好些病人通过智力测定才明确。

（2）显著模糊 最常见，约为64%，为真正的精神错乱。表现为活动减少、缄默，仅有反复要求作出反应时才执行随意及自动活动。回答需经过一较长的潜伏期，其反应为极其简单的及犹豫的音调。时间及空间失定向明显，有熟悉的错觉，这些常有波动。智能有损害，包括理解、思维、记忆、注意、认识及应用等均受影响。

此时可有自动症，来回走动如神游。脑电图表现为失神状态的波型。

（3）嗜睡 罕见，仅7%。患者不动、闭眼、眼球上翻，罕见精神运动反应，当用强烈的刺激唤醒时，仅以手势或单音节语言回答。自己不能进食，常有尿失禁，强令走路时患者摇晃。

（4）昏睡 约8%。类似经典癫痫性木僵的昏睡。所有精神活动均停止，患者呆滞，对强烈的疼痛刺激方有反应，不能进食，大小便失禁。

有些患者（约50%）在发作时可见眼睑及上肢颤搐，或小的肌阵挛性跳动，罕见的是单侧或一侧为主，因此，严格说人为把这种发作状态称为非惊厥性也不是十分恰当的。

一般发作持续数小时至数天。大多数逐渐自动结束，或经治疗后结束。在一些患者失神状态以大发作终止。

3脑电图表现 脑电图主要见双侧同步而对称的，频率为1-4Hz的普遍持续的棘-慢复合波。约29%患者棘-慢节律分割成暴发形式，暴发间的节律或多或少是正常的。约10%患者以非节律性形式出现持续或间断的棘-慢波。约16%患者是在θ及δ的基础节律上出现散在或暴发的棘-慢复合波。罕见（2%）的情况为前部孤立或弥散的10-20Hz棘波或慢波。

极少的患者，脑电图可有明显持续的棘-慢波，而临床上无任何行为或意识改变，此种类临床文献上称之为“脑电失神状态（electroencephalographic absence state）”或“电的癫痫状态（electrical ststus epilepticus）”。

4诊断及鉴别诊断 非惊厥性癫痫持续状态诊断较困难，特别当其以精神症状或行为改变为主要表现者更不容易。脑电图是诊断本病的最重要依据。

在先有全身大发作后所见的失神状态特别要和发作后精神错乱鉴别，前者的精神错乱时间特别长，反应损坏的水平有短暂的波动，并可见到不易察觉的眼睑颤搐。如下

 

                    失神状态与复杂部分性癫痫状态的鉴别

 

                         失神状态                  复杂部分性癫痫状态

先兆                      （—）                          （+）

发作后精神错乱            （—）                          （+）

自动症类型             主要在面和手部  躯干和下肢有更复杂和持续的行为自动症          

阵挛出现的频率              45%                            15%

单次发作的时间              10s                              1s

脑电图改变              同步的棘-慢波（3Hz）            颞区棘波灶

有的病人表现为持续的木僵状态，因此需要和木僵型精神分裂症区别，过去史及脑电图有助于鉴别

 

 

 

 

 

摘自沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》201-202页