癫痫常识（113）

 

 

326.多发性硬化患者会不会出现癫痫发作？

多发性硬化是迄今病因未明的中枢神经系统脱髓鞘病。多数学者认为是一种变态反应性疾病，并发现髓鞘碱基蛋白具有抗原作用。病变主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓传导束、脑干及小脑等。本病在北欧及北美较为常见，患病率为5/100000-30/100000。亚洲地区的发病率相对较低。日本为1.4/100000，我国尚无大宗的流行病学资料，北京地区的初步调查，其患病率为2.3/100000.本病好发于中青年女性，男女比为1:2-1:3.

一、多发性硬化的临床特点

多发性硬化的主要临床特点是多发性病灶和缓解复发的病程。临床上除以上相应部位受累的症状和体征外，多发性硬化患者还常常伴有发作性症状，如三叉神经痛、发作性构音障碍、Lhermitte征、复视、奇痒以及发作性肌无力等。少部分多发性硬化患者可伴有癫痫发作，发生率为0.45%-10.8%，近年来注意到多发性硬化患者癫痫的发生率高于一般人群为1%-4%亦有10%的报道。Kinnunen(1986)首次应有CT进行流行病学调查发病率为3.5%。高于普通人群的癫痫发病率（0.5%-1%）。

二、多发性硬化癫痫的发病机制

多发性硬化患者癫痫发生率较高的原因、癫痫的发生机制及与多发性硬化的关系目前尚不完全清楚。部分学者认为可能与病灶部分以及是否为新鲜病灶有关，伴有癫痫发作者大部分病灶位于皮质下或靠近皮质的白质。Brownell等一组病理资料发现25%的多发性硬化斑块位于脑白质与皮质交界处，癫痫的发生机制可能与斑块起到一个激惹灶有关。Thompson等对7例多发性硬化伴癫痫患者的MRI研究发现6例有活动性病灶；从部位上研究发现，2例皮质下病灶累计皮质，5例为皮质下病灶，因此提出癫痫的发生可能与新鲜病灶周围水肿、病灶较大累及皮质或皮质下有关。国内崔立英等报道的4例有癫痫发作的多发性硬化患者中，1例头颅MRI显示大脑白质的多发性病灶有增强效应提示为新鲜病灶；1例病变位于皮质下并累及皮质。多发性硬化伴有癫痫发生的病理生理机制与引起其他发作性症状的解释是一致的，与脱髓鞘纤维所致的异常传导、异位冲动的起源、对机械刺激敏感性增加、冲动传导过程的短路及冲动的回返传递等有关。

实验性变态反应性脑脊髓炎的动物模型已经证实癫痫全身性发作与脑水肿及神经细胞和胶质细胞损伤有关。多发性硬化患者发烧、电解质紊乱、脑组织水肿、炎性细胞和胶质细胞反应对癫痫的产生起主要作用。

近年来人们对钠-钾ATP酶活性在癫痫发作中的作用引起重视，发现活动性斑块中钠-钾ATP酶活性较正常白质降低，而在慢性斑块中活性较高，这种改变可能使神经冲动传导异常，导致发作性症状和癫痫发作。

三、癫痫发作的特点和诊断

多发性硬化伴发癫痫的类型以全身性发作为主，占50%-75%。Ghezzi报道2353例多发性硬化患者中有癫痫发作者40例（1.7%），全身性发作占72.5%。少数为部分性发作或复杂部分性发作。也有部分性发作、局灶性发作和全身性发作连续状态的报道。Moreaul等报道17例多发性硬化发生癫痫的患者，其中12例为部分性发作，1例为手部肌阵挛，4例为全身发作。脑电图9例有局限性棘波，5例为局限性慢波，1例为周期性单侧痫样放电，2例正常。临床主要发作类型为运动性发作继之语言障碍。Primavera等报道1例有10年多发性硬化病史，出现持续性失语状态，脑电图为周期性单侧痫样放电，影像学出现有新的皮质下硬化斑。Kimmunen等报道的21例中14例（67%）为部分性发作，其中6例为部分性发作继发全身性发作，3例开始为全身性发作以后变为部分性发作，7例（33%）仅为全身性发作，但其中4例首次脑电图为局限性异常。所以18例（86%）有局限性癫痫的症状或脑电图异常。Thompson等报道的7例均为全身性发作。Spatt等报道1例36岁女，26岁开始有癫痫强直阵挛性发作，复杂部分性发作及继发全身性发作，27岁时MRI发现脑室周围有多发性硬化斑，31岁时确诊为多发性硬化，至35岁有两次缓解恶化以及发作性语言障碍，每小时发作达10次以上，发作时左颞及额有尖波。发作间期为局限性θ波及δ波，MRI发现在后颞有靠近灰质的斑块，用抗癫痫药后发作消失。

癫痫发作与多发性硬化病程的关系尚无规律可循。癫痫可以为多发性硬化的首发症状，也可出现在病程中和（或）新的活动性病灶的唯一症状，也可发生在临床缓解期或仅在MRI上发现新病灶时。癫痫与多发性硬化的病程、病变的严重程度及病变的不同时期（缓解期、复发期、进展期）均无明显的相关性，大部分癫痫发作可自限。癫痫作为首发症状或唯一的临床症状应与原发性癫痫及其他疾病引起的癫痫相鉴别。

EEG可正常或轻度异常，也可表现为局灶或弥漫性慢活动及发作性的异常放电，EEG的异常可达65%。头颅MRI、脑脊液常规生化和寡克隆区带及各种诱发电位检查对本病的诊断及鉴别诊断是十分必要的。EEG异常者MRI通常发现病灶位于靠近皮质的白质。

四、治疗

癫痫的药物治疗除了原发病的治疗外可应用抗癫痫药物，具体用药原则与其他特发性癫痫的治疗是一致的。大部分患者对抗癫痫药物反应良好，很少复发。难治性癫痫主要发生在疾病的进展期，伴有进行性加重的智能障碍和MRI提示病灶较大者。个别难治性癫痫也有手术治疗的报道。Smith报道1例由海马旁回前灰白质交界区硬化斑块引起的难治性癫痫，手术切除癫痫源后，症状明显缓解。

五、预后

关于多发性硬化癫痫的预后，有学者认为伴有癫痫发作者，常常为进展性病程，预后较差。但癫痫是否影响多发性硬化的预后尚不能定论，也有人认为癫痫及发作的频率与多发性硬化的预后有明显的相关性。

 

 

 

 

 

摘自沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》384-386页