Landau-Kleffner综合征

临床表现

Landau-Kleffner综合征（LKS）又称为获得性癫痫性失语（acquired epileptic aphasia,AEA）,临床表现主要为获得性失语、脑电图异常和癫痫发作，并伴有不同程度的精神行为异常。

获得性失语是LKS的主要症状之一。失语的出现年龄为3~12岁（平均5岁）。患儿起病前发育正常，少数语言发育轻度延迟。起病多数为亚急性，在癫痫发作之前或之后数周至数月出现失语，典型者表现为言语听觉失认。即不能理解和表达口头语言，但仍保留对书面语言、形体语言及非语言性声音的反应。患儿常有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁、攻击性等行为异常，主要由语言交流障碍所致。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善，则很难完全恢复，常导致终生语言障碍。癫痫发作见于70%的患儿，另外30%左右的患儿仅有脑电图异常而从无癫痫发作。发作形式包括局限性运动性发作及全身强直-阵挛发作，多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛或失张力发作。与严重的脑电图异常相比，癫痫发作频率相对较少。临床发作及脑电图异常呈良性经过，多数病人在15岁以前发作消失，但常遗留神经心理学损伤。

脑电图表现

脑电图的癫痫样放电是本征实验室检查唯一的异常所见，为诊断的必要条件之一。背景节律基本正常或轻度非特异性异常。清醒时可见中、后颞区为主的1.5~2.5Hz阵发性棘慢复合波发放，可波及到顶和中央区，亦可见于额区。棘慢复合波指数在不同个体间及同一个体的各夜睡眠间有很大变化，一般在第一个睡眠周期最多，可达50%~80%以上。REM睡眠期棘慢复合波活动多数减少，但也有少数病例仍呈持续性放电。对LKS癫痫活动起源和传导的研究发现，放电可以是一侧性或两侧半球相互独立的，也可以由一侧半球的放电通过传导驱动对侧皮层，而不是真正的原发性双侧同步化放电。多数文献报道LKS病人没有快节律发放，但笔者见一例典型LKS患儿睡眠期有少量广泛性快节律暴发。

脑电图放电的数量与癫痫发作频率无相关性；与失语的严重程度没有严格的对应关系，但多数表现有相关趋势。丙戊酸或苯二氮卓类药物多数不能有效抑制放电。肾上腺皮质激素可改善半数病人的脑电图和失语。随着年龄的增长，棘波发放减少，有些从Rolandic区移行至额区。脑电图异常通常在15岁以前消失，但语言和认知功能的恢复不容乐观，多数病人经治疗后语言功能均有不同程度恢复，但部分病人仍有语言不流畅，并伴有一定程度的学习困难。