仅有全身强直-阵挛发作的癫痫

 

临床表现

青少年的特发性全身强直-阵挛发作（GTCS）如合并有失神发作和（或）肌阵挛发作，应诊断为青少年失神癫痫或青少年肌阵挛癫痫。如仅有GTCS，则诊断为仅有全身强直-阵挛发作的癫痫（epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only）。起病高峰年龄在9-15岁。可有热性惊厥家族史。发作与睡眠-觉醒的状态变换有关，常出现在睡醒后1小时左右的短时间内。发作表现为典型的GTCS，有些病人的GTCS之前有连续的肌阵挛抽动甚至肌阵挛持续状态（肌阵挛-强直-阵挛发作）；或以短暂的阵挛发作开始，然后转变为GTCS（阵挛-强直-阵挛发作）。少数病人的发作以持续意识朦胧的失神持续状态开始，最终以GTCS结束；或在GTCS后出现失神持续状态。多数病人发作稀少，数月一次或数年一次，常由各种因素引起的睡眠不足诱发。

脑电图表现

背景正常或轻度非特异性异常，可有慢波轻度增多，或睡眠结构轻度紊乱。单纯CTCS发作间期18%无癫痫样电活动，但合并肌阵挛或失神发作者97%有癫痫样放电。异常放电主要为广泛性3-5Hz棘慢复合波或多棘慢复合波，过度换气、思睡期、浅睡期及觉醒后增多，呈1-3s的短阵暴发。偶见散发限局性棘慢复合波，主要见于额区，或部位不固定，但并不表示有部分性发作。部分病人有光敏性反应。脑电图记录中将病人从睡眠中唤醒并立即做过度换气和节律性闪光刺激可提高脑电图的阳性率。

发作期为典型的全身强直-阵挛发作图形，如发作前右肌阵挛成分，可见连续的阵发3-5Hz不规则多棘慢复合波暴发，常在闭眼时出现，而后演变为GTCS的广泛性10Hz左右募集节律。以阵挛发作开始时可见广泛性2-3Hz棘慢复合波发放，持续数秒后转为GTCS的图形。CTCS之前或之后的失神持续状态可见持续而广泛的2-3Hz棘慢复合波节律发放。