临床表现

1.强直-阵挛性癫痫持续状态

(1)   定义：当反复出现癫痫强直-阵挛性发作，在发作间歇期意识不恢复，或一次发作持续5分钟以上，且脑电图上有痫样放电时就称为强直-阵挛性癫痫持续状态。由Calmeil首次提出，Roger等（1974）在第四届马赛癫痫学术讨论会上介绍100列患者的研究得以总结推广。它是所有癫痫持续状态中最常见和最严重的类型，死亡率高。

(2)   前驱期：癫痫患者出现强直-阵挛性持续状态前常有数小时的前驱期，表现为癫痫的较平常增多，癫痫发作频率和程度逐渐增多，部分患者还可出现进行性肌阵挛或亚临床癫痫活动所致的精神改变或意识混乱。临床症状恶化具有预示性，提示即将到来的癫痫持续状态风险。对于之前无癫痫发作的患者，癫痫持续状态可能突然发生。

(3)   癫痫持续状态的发作频率：发作频率各不相同。若不加治疗，发作频率常为4-5次/小时。

(4)   癫痫强直-阵挛性持续状态的病理生理改变：癫痫强直-阵挛性持续状态发作时常引起人体内环境的改变。代偿期：由于癫痫活动导致脑部代谢增加，但此时的生理调节机制尚能满足代谢需求，因而，脑组织没有明显缺氧和代谢性损伤。主要生理改变为脑血流和代谢增多、自主神经功能障碍明显。失代偿期：此期，人体的代偿机制不能满足增加的脑代谢需求，导致脑缺氧和代谢障碍。

2.全身强直或阵挛性癫痫持续状态

全身阵挛性癫痫持续状态：占儿童癫痫持续状态的50%-80%。常合并发热。还可见于智力发育迟滞的儿童如Lennox-Gastaut综合征患儿等。临床表现为反复、发作性的双侧肌阵挛，可以不对称，有时也可为非节律性。脑电图表现为双侧同步的棘波，可以出现爆发性尖波或节律恢复后出现棘-慢综合波。

全身强直性癫痫持续状态：可见于儿童或成人，Lennox-Gastaut综合征的儿童最常见。癫痫发作表现为短暂性、频繁的肢体强直性收缩，常伴有眼球凝视，面肌、颈肌、咽喉肌的收缩和下肢的外展，脊柱的弯曲可能导致粉碎性骨折或截瘫。在收缩期生理功能一般不会回到基线水平。脑电图显示为去同步化，但更典型的为低电压快会活动，频率为20-30Hz，逐渐减慢为10-20Hz，振幅增加，也可见到多棘-慢综合波。尽管对数种地西泮类抗癫痫药物耐药，但总体预后仍较好。

 

 

引自吴江主编第二版《神经病学》