347.Rasmussen综合征的手术治疗方法有哪些？预后如何？
手术治疗  消除腊斯默森综合征癫痫发作最有效的方法是手术治疗，目前手术治疗的方式主要有以下几种。

1.大脑半球切除术  消除腊斯默森综合征癫痫发作最有效的手术方式是大脑半球切除术。这种方法最初由Dandy和Hermitte在1982年提出，主要用于治疗恶性胶质瘤，以后Mckenzie和Krynauw将其用于治疗与婴儿偏瘫有关的发作，在腊斯默森综合征最初报道的3例患者中有2例就是用此方法治疗获得例成功，使患者的发作得到良好的控制。20世纪50~60年代，国外许多神经外科医生将其广泛用于腊斯默森综合征和婴儿偏瘫，获得了良好的效果，随后发现有不良反应出现。1983年，腊斯默森总结例蒙特利尔神经病学会到1973年为止治疗的27例患者的情况，发现11例出现颅内压改变，直接导致4例患者死亡。随后，在儿科和神经外科医生中应用明显减少。

半球切除后，发作是衡量治疗效果唯一的指标。在对16例右侧大脑半球切除，11例左侧大脑半球切除的27例患者进行0.5-27年，平均6.7年的随访中，发现手术时平均年龄为9.7岁儿童患者中67%发作完全控制，22%有某些先兆样发作，总有效率89%，没有1例儿童死亡。大脑半球功能性全切也许比结构性全切更能控制癫痫发作。Villemure及其同事（1991）报道过18例腊斯默森综合征手术治疗的结果，其中8例行结构性大脑半球切除术，10例功能性大脑半球切除术，后者仅切除中央部分，同时将残留的额叶、顶枕叶与对侧大脑半球和脑干间的联系切断，颞叶沿杏仁核和海马全部切除。结果发现结构性大脑半球切除中37.5%癫痫发作停止，功能性切除中64%发作停止，结构性大脑半球切除组中癫痫发作停止或每年少于2次者占87.5%，而功能性切除者占91%。要解释为什么全部切除对癫痫的控制不如保留部分脑组织的切除时困难的。

2.大脑半球次全切除术  1936~1978年，加拿大有40例患者进行过大脑半球次全切除术（至少切除3叶），没有发现颅内压改变的并发症。部分患者进行例10~11年的随访，只有两例患者出现颅内压升高，并引起例死亡。但大脑半球次全切除术对癫痫发作的控制明显不如大脑半球切除术。大脑半球切除术后60%患者的癫痫发作停止，次全切仅有45%。

3.部分性切除  部分性切除可最大限度的减少运动功能及其他脑功能的损伤，避免全部切除引起的迟发性脑积水等多种并发症，从理论上将应比次全切和大脑半球全切术更为合理，但经多年的实践发现效果并不理想。Honovar（1992）等人曾报道过两组临床和病理特征与腊斯默森综合征相似患者手术的结果，发现部分切除和（或）多次软膜下切断的9例患者中有6例发作控制不好，10例全切或次全切患者中8例发作停止，1例明显改善，1例死亡。

4. 胼胝体切断  胼胝体切断时手术治疗腊斯默森综合征的另一种方法，它能阻断癫痫发作从一侧半球向对侧扩散而对局部的癫痫发作没有影响。

5.多处软脑膜下切断  多处软膜下切断在腊斯默森综合征中应用较少，其目的就是要切断半球间5mm以上的联系纤维而保留局部垂直方向结构的完整性，使神经元输出如血管贯通样，达到清除癫痫病灶而保存局部组织完整性的目的。用这种手术方式，Sawhnay等人治疗过6例腊斯默森综合征患者，其中3例发作有明显改善，2例无变化，1例加重。

Hufnagel（1997）等用这种方法治疗过22例难治性腊斯默森综合征患者，10例为局部切除加重要功能区的软脑膜下多处切断，6例为局部切除加重要功能区以为的软脑膜下多处切断，6例单用软脑膜下多处切断术，术后发现单用软脑膜下多处切断的患者无1例发作控制，4例发作减少50%以上，2例无变化。联合切除的19例患者中，9例发作停止，6例发作减少90%以上，因而，在病损区周围加作软脑膜下多处切除可能是一种较为理想的模式，可以明显控制癫痫的发作。

预后

腊斯默森综合征患者预后不良，癫痫患者往往需要长期专人护理，手术虽然可以使患者的发作消失而不明显加重病情，但可遗留下偏瘫、偏盲及语言功能障碍等问题。患者及其家庭希望癫痫发作消失，恢复正常生活的愿望无可非议，但对治疗前景不适当的估计可能引起严重的心里活动障碍。

 

 

引自  沈鼎烈 王学峰  《临床癫痫学》