345.糖尿病与癫痫有何关系？
　　糖尿病与癫痫的关系首次报道在1965年，但并没有引起所有医生的关注。糖尿病中的癫痫发作并不少见，在对158例非酮症性糖尿病进行的研究中发现19%有局灶性运动性癫痫。

糖尿病和低血糖都可引起对抗癫痫药物耐药的癫痫发作，其中有相当部分癫痫发作是低血糖或糖尿病患者早期唯一或突出的表现，因而对于原因不明的难治性癫痫，尤其是连续性部分性癫痫状态，常规检查血糖是必要的。

糖尿病引起癫痫发作的原因尚不清楚，目前有以下几种可能，1脑微血管病变，2免疫异常，3局部脑损伤，4代谢因素，5其他原因。

由于酮能增加GABA的生物利用度, 加强脑内抑制功能，不易诱发癫痫，因而，糖尿病引起的癫痫多数发生在非酮症性糖尿病的患者。糖尿病治疗中易出现低血糖反应，这种糖尿病中出现的低血糖易诱发局灶性癫痫发作和出现认知、语言功能障碍，使病情加重。

许多疾病可同时有癫痫发作和糖尿病，这种类型的糖尿病与癫痫间并无因果关系，因而不易诊断为糖尿病性癫痫。由于糖尿病性癫痫主要发生在中老年人，因而对于癫痫发作在中老年应警惕。

糖尿病可引起多种类型的癫痫发作，其中75%-85%是部分性或部分运动性癫痫，也可出现复杂部分性发作，部分运动性发作、失语性发作、部分性癫痫状态、失神发作状态也有报道。

Atedras(1991)报道的3例老年患者都是部分运动性癫痫，由躯干或四肢运动而诱发，发作时脑电图表现为顶-枕或中颞区有痫性放电；Guerreiro(1991)的3例患者也表现为局灶性癫痫和癫痫持续状态，脑电图在发作期见双侧颞区棘波。

重症局灶性癫痫不仅是老年非酮症性糖尿病的一个主要症状，而且儿童患者也可有类似的表现，Whitings(1997)报道3例儿童患者，初诊为癫痫，后发现是由糖尿病所致。

复杂部分性发作可作为非酮症糖尿病的首发症状，Tedrus(1997)报道1例52岁老年非酮症糖尿病患者出现了失神状态，脑电图可见到典型的双侧对称、同步的棘波，注射安定后临床症状和脑电图上痫性放电都消失。

持续状态时临床上常见的，可持续数小时，甚至数日，脑电图上有明显的痫性放电。

癫痫发作的时间长是糖尿病性癫痫的另一个重要特征，大多数病例研究结果显示这种类型的癫痫发作持续时间多在15-30min。

癫痫发作可作为非酮症糖尿病早期唯一表现，也可出现在糖尿病多饮、多尿等症状后，或在糖尿病未得到满意控制时。Hennis（1992）报道的7例患者中，有3例是因癫痫入院，后检查血糖才发现是糖尿病，4例出现在血糖控制不佳时。

对于治疗，大多数非酮症糖尿病性癫痫对常用抗癫痫药耐药，苯妥英钠等抗癫痫药由于可抑制胰岛素分泌，加剧高血糖，不仅不能终止发作，还有加重发作的可能性。

卡马西平对部分患者有效，Batista(1998)曾报道1例以复杂部分性癫痫为首发症状的非酮症糖尿病患者用卡马西平后发作停止，1月后停用卡马西平，仅用降糖药治疗癫痫也未再出现发作。

对于持续状态可选用安定治疗，降糖药可使大部分糖尿病性癫痫发作停止，随着血糖恢复正常，停用抗癫痫药也不会复发，如果血糖失控，尽管使用大剂量抗癫痫药，也会复发，由此对于此种类型癫痫，控制血糖和纠正代谢紊乱应是治疗的首选。

虽然常用一线抗癫痫药并不能控制大多数糖尿病引起的癫痫，但随着血糖的降低和电解质紊乱的纠正，癫痫发作会逐步停止，因而糖尿病性癫痫发作的总体预后是良好的。

Rovet(1999)等人对16例胰岛素依赖性糖尿病性癫痫在1年，3年，7年分别进行评价，发现其语言能力似有下降，尤其是有低血糖发作者。

 

346. 什么叫婴儿游走性部分性发作？

婴儿游走性部分性发作是国际抗癫痫联盟最近提出并被认同的新的癫痫综合征。1995年，Coppola及其同事报道了一组病例，14个婴儿首次发作的平均年龄为3月，1~10月时出现全部表现，发育衰退。其中3人死于7月~8岁，仅2人痫性发作得到控制，另有3例精神运动发育障碍恢复，他们将其称为婴儿游走性部分性发作。

一、临床表现

发病年龄13d~7个月，1~10个月时出现全部症状，起病几周内发作频率逐渐增加，几呈连续性，并伴有精神运动活动的衰退。

发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红。后期发作多样化，可从一种发作类型转变成另一种类型的发作，临床表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑颤抽、肢体痉挛、咀嚼运动、呼吸暂停、脸红、流涎等，肌阵挛罕见，也可出现继发性全面发作。

簇性出现，一日数次或在2~5d内连续簇性发作者表现轻微，持续时间短，没有脑电图记录则易被忽略，随时间变化，易继发全面性发作。1岁末，发作几呈连续性。两次发作间，婴儿无精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。簇性发作间，婴儿可稍有恢复，紧接着是下一次簇性发作。

到目前为止，没有找到能解释这种疾病的病因，也没有家族史或近亲病例报道。发作也没有神经生物学基础的线索，由于发作起始于脑的不同部位，提示全脑皮层均可过度兴奋，发作没有全面化是由于年龄小，全面发作的传播通路并未充分发育之故。

二、辅助检查

起病第一周，发作间期脑电图可以正常，几周后，清醒和睡眠脑电图均可见到弥漫性慢波和多灶性棘波，尤其是在中央和颞区，随后全导联出现睡眠不能诱导的多灶性棘波，纺锤波罕见。

发作期脑电图可见节律性θ活动从一个脑区开始，随节律性活动频率的稳步降低，逐渐累及临近区域，也可出现亚临床放电。一次记录上的连续痫性发作，通过记录可以发现痫样放电从一个区域漂移到另一个脑区。然而，这种特殊的模式在发病前几周可能见不到。常规脑电图的痫样放电可随机出现在不同脑区，录像脑电图则可显示痫性活动与临床的关系。

三、诊断

根据婴儿早期发病、影响不同脑区的部分性痫性发作，簇性发生，结合脑电图表现可作出诊断。

四、治疗与预后

没有特效治疗方法。氯硝西泮与司替戊醇联合应用可能有效，治疗部分性癫痫的药物可能加重病情，考虑有痫性发作，麻醉必须谨慎。

预后极差，大多数病例从未得到控制。罕见病例的痫性发作在一岁末能得到控制，可以行走，但是，没有病例显示患者能讲话。

 

 

 

 

引自  沈鼎烈 《临床癫痫学》