肌阵挛失神癫痫

临床表现

肌阵挛失神癫痫（myoclonic absence epilepsy，MAE）是一种以肌阵挛失神（myoclonic absence，MA）为主要发作类型的儿童癫痫综合征，起病年龄11个月-12.5岁，高峰年龄在7岁左右。男孩略多见。

临床表现为双侧节律性肌阵挛抽动，发作起止突然，主要累及颈、肩和上肢。少数影响下肢肌肉。发作频繁，每日达数次至数十次，发作持续时间比CAE的失神发作时间长，为10-60s。发作时意识状态不一，可完全丧失，也可仅轻度受累。发作主要出现在清醒时或觉醒过程中，浅睡期也可有发作并导致病人觉醒。过度换气、唤醒容易诱发发作。几乎所有的病例均有光敏性反应。三分之二的病人可伴有少量其他类型的发作，如全身强直-阵挛发作、阵挛发作、失神发作等。失神持续状态少见。

脑电图表现

发作间期背景活动正常或轻度非特异性异常。可见全导棘慢复合波散在或短阵暴发出现，偶见局灶性或多灶性棘波或棘慢复合波。

发作期为双侧对称同步的3Hz棘慢复合波节律暴发，类似失神发作的脑电图，棘慢复合波和肌阵挛的频率密切相关。多导图记录显示棘波成分与肌阵挛引起的肌电暴发之间有15-40ms（近端肌）或50-70ms（远端肌）的潜伏期。多导图记录对鉴别典型失神发作和肌阵挛失神发作有极大帮助。

青少年失神癫痫

临床表现

青少年失神癫痫（juvenile absence epilepsy，JAE）起病年龄在7-16岁之间，高峰年龄为10-12岁。主要发作形式为典型失神发作。发病频率一般比儿童失神癫痫少，每日在1-10次左右。发作时的意识障碍程度较轻，但每次发作的持续时间较长，约10-25s，最长可达40s以上。常见失神持续状态或频繁成簇的失神发作，特别是在全身强直-阵挛发作后容易出现。

除失神发作外，15%-25%的病人可有少量觉醒后肌阵挛发作，常因睡眠不足、酗酒、疲劳等因素诱发。偶有觉醒期全身强直-阵挛发作。

脑电图表现

背景活动正常。典型失神发作时为双侧对称同步3Hz棘慢复合波暴发，常有多棘慢复合波。有时棘慢复合波频率可达3.5-4Hz。清醒期常有片断性3.5-5Hz快棘慢复合波发放，有时有轻微肌阵挛发作。睡眠期放电特征与儿童失神癫痫相似。动态脑电图监测显示棘慢复合波发放及失神发作在从睡眠中觉醒后的短期内及入睡前最多见。

引自 刘晓燕 《临床脑电图学》