癫痫持续状态(三)
3.连续部分性癫痫持续状态
连续部分性癫痫持续状态也称为Kojewnikow部分性癫痫持续状态或Kojewnikow综合征,由Kojewnikow在1895首次报道。2001年,国际抗癫痫联盟将其归入部分性癫痫持续状态的一种亚型。
典型的临床表现为反复的、规律或不规律的、局限于身体某一部分的肌阵挛,可持续数小时、数天,甚至数年,频率为0.06-6Hz。远端肢体和上肢更易受累,体育锻炼、感觉刺激或精神运动都可增加肌阵挛的幅度和频率。患者可合并轻偏瘫或其他皮质源性运动障碍如震颤、共济失调等。还可有其他类型的癫痫发作。如继发性全面性癫痫发作或精神运动性发作。此外还有手足徐动症、视觉障碍、腹壁肌肉阵挛和单侧面肌痉挛作为连续部分性癫痫持续状态表现的报道。
最好的抗肌阵挛药物是吡拉西坦、丙戊酸、乙琥胺、苯二氮杂卓类的氯硝西泮。但是连续部分性癫痫持续状态常常对抗癫痫药物不敏感,而且随着时间的延长有效性降低。
4、持续先兆
2001年,国际抗癫痫联盟公布了癫痫诊断新方案,并对癫痫发作类型和癫痫综合征进行了重新分类,提出了一些新的发作类型和综合征,对部分原有的发作类型也作了重新注释,持续先兆就是国际抗癫痫联盟提出的新发作类型。
先兆来自希腊语,本意是微风,由Galen在1821年首次提出。国际抗癫痫联盟在新的癫痫词汇表中把癫痫定义为“患者主观感受到的发作现象,可能先于所观察到的发作表现,如果单独出现就是感觉性发作”,这种感觉性发作持续出现就是持续先兆,是部分性癫痫持续状态的一种亚型。
国际抗癫痫联盟提出的持续先兆主要是指没有明显运动成分的癫痫持续状态。从临床上看,可分为4种亚型:①躯体感觉,如波及躯干、头部及四肢的感觉异常等;②特殊感觉。如视觉、听觉、嗅觉、平衡觉及味觉异常;③自主神经症状明显的持续先兆;④表现为精神症状的持续先兆。
持续先兆的诊断需要满足两个基本条件:①有表现为躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状及精神异常的持续性先兆的临床表现;②脑电图上可表现出痫样放电。
持续性先兆一般不会引起明显的神经系统功能损伤,但有些可引起脑功能障碍,需合理地进行处理。88%的持续性先兆能被地西泮、咪达唑仑及劳拉西泮所控制,因而这些药物可作为治疗的首选。
引自 吴江 第二版《神经病学》
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