边缘叶癫痫持续状态

边缘叶癫痫持续状态是国际抗癫痫联盟2001年提出的部分性癫痫持续状态的一种亚型，内含旧分类中复杂部分性癫痫持续状态和非惊厥性癫痫持续状态的部分内容。

边缘叶癫痫持续状态是指起自边缘系统，由临床表现和脑电图确定的癫痫发作。临床表现包括行为紊乱和精神症状，如复杂视幻觉、短暂意识改变。自动症等多种形式，这种发作至少持续30分钟。临床症状符合已知解剖部位的功能，且与脑电图上痫样活动有明确的对应关系。

急性或隐袭性起病。发病初期常以不易注意的轻微症状为先兆，而这种先兆症状取决于最初放电脑皮质局部的功能。常以幻觉开始。如果最初受影响的是视中枢则出现视幻觉，是听皮质则出现听幻觉，随着放电扩散到颞边缘系统核心部位的内侧，幻觉逐渐复杂，并出现带有精神和受累半球症状和体征的自动症。

边缘叶癫痫持续状态的自动症可表现为以下类型：（1）口咽部、消化道的自动症：表现为咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽的自动症；（2）模仿性自动症：面部表情提示一种精神状态，通常表现为恐怖的自动症；(3)手指或足的自动症：主要表现在远端，可为单侧或双侧，有摸索、轻拍、推拿性运动的自动症；(4)姿势性自动症：常为单侧，用手掌向自己或外周环境做摸索或探索运动；(5)运动过多性自动症：近端肢体或中轴肌肉产生的规律性连续运动，例如踩踏板样动作、骨盆摆动及摇晃，运动频率逐渐增加或不恰当地快速的运动等；(6)运动减少性自动症：运动幅度或运动频率减少或正在进行的运动的终止；(7)言语障碍性自动症：没有相关运动或感觉通路障碍的语言交流障碍，包括健忘、语序错误或这些现象的综合；(8)应用障碍性自动症：尽管有完整的相关感觉或运动系统和合适的理解和协调能力但仍然不能进行简单的、命令或模仿式的学习；(9)痴笑性自动症：没有适当情感因素的暴发性语言或痴笑；(10)哭泣性自动症：暴发性哭泣；(11)发声性自动症：单一或反复的发声，例如咕噜或尖叫声；(12)语言性自动症：由单词、字句或短句组成的单一或反复的语言；(13)自发性自动症：刻板的，仅与自身有关，而不依赖于环境因素的自动症；(14)交互性自动症：非刻板的，不仅与自身有关，而且受环境因素的影响的自动症。

边缘叶癫痫持续状态多数来自或由持续先兆演变而成，因而两者在文献报道的临床表现上有明显重叠，发作类型的划分是按照它们最后表现的症状。因而，边缘叶癫痫持续状态在发作早期的某一时间段出现持续先兆的症状是完全可能的。

脑电图上可见到局限于边缘系统、与部位有关的高频放电，也可伴有快速阵挛或慢阵挛的痫样放电，或为混合模式，还可以转变为全身性。头皮脑电图主要表现为节律性δ和θ波，有时也有节律性α波，还可表现为持续性单侧颞叶棘波或不规则的棘波。部分患者表现为间歇性双侧颞叶节律性慢波、持续性周期性棘波。还可出现三相波，易误诊为脑病。

边缘叶癫痫持续状态的诊断依据主要有：(1)有反复的类似复杂部分性发作的临床表现，两次发作间意识没有完全恢复，或有持续性癫痫朦胧，对外界刺激有部分反应或完全无反应交替的周期，每次发作时间持续30分钟以上；(2)发作期脑电图有反复的痫样放电；(3)静脉注射抗癫痫药物多数有效。

 

 

 

引自 吴江 第二版《神经病学》