355.慢性脑肿瘤引起的癫痫有哪些临床表现？
    1882年，Hughlings Jackson 首次报道一例40岁男性，患部分性癫痫12年，发作时先右足抽动，随后波及整个右侧半身，意识清醒时有语言障碍，死于肺炎后的尸体解剖中发现是由于颞叶前部和钩回的肿瘤引起。至此，人们认识到中枢神经系统的肿瘤是癫痫的一个重要病因。随后进一步的研究发现这类肿瘤是一些低分化的肿瘤，主要位于皮质，生长缓慢，常伴有少量的出血，皮质附近有软化灶，占位效应轻微，有广泛的小血管增生，除慢性癫痫外，没有其他神经系统损伤的症状和体征，从癫痫发作到确诊为肿瘤的时间往往需要数年或数十年。Gottschalk及其同事报道一例老年女性患者，癫痫发作60年后，才明确是中枢神经系统的肿瘤所引起。

临床表现

一、发病率

在普通人群中进行的调查发现肿瘤的发生率为0.1/10万-1/10万，其中至75岁的累计患病率约为3%。在对癫痫患者病因进行的调查中发现肿瘤占4%。然而，由于这种研究是在头颅CT和MRI未用于临床前，仅根据手术切除的病理组织报道来确定，因而不准确，实际发病率可能更高。丹麦一组25岁后发病的晚发性癫痫患者中肿瘤所致者占16.3%，另一组60岁以后发病者由肿瘤引起的占14%。加拿大蒙特利尔神经病研究所发现脑瘫患者中癫痫发作的总发病率为35%，其中少突神经胶质细胞瘤的癫痫发生率最高，为92%，星形胶质细胞瘤和脑膜瘤的癫痫发生率为70%，成胶质细胞瘤为35%。慢性难治性癫痫行手术治疗的患者中有17%是肿瘤所致，其中最常见的是低分化胶质瘤。这种分布在儿童中也非常相似，Hirsch等人对儿童低分化星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤进行的研究发现其中76%有癫痫发作。

二、临床特征

大多数临床医生都认为由颅内肿瘤引起的癫痫，患者有一个逐步加重的病史，但实际上，继发于脑瘤的慢性癫痫患者中这种模式很少，手术前发作频率也无明显增加，且癫痫发作病程很长。此期，癫痫发作往往是这类患者主要的临床表现，急性肿瘤中常见的视乳头水肿、头痛、局灶性定位体征在这类患者中都不突出，仔细追问患者早期发作的临床表现和可能存在的先兆有助于癫痫灶的定位。

发作类型与肿瘤所在的部位有关，位于颞叶的肿瘤几乎总是引起复杂部分性发作，先兆及其他表现与由其他病因、包括颞叶中部硬化所致的复杂部分性发作难以鉴别。靠近感觉、运动区的肿瘤，常引起单纯感觉或运动性部分性发作，也可两种症状都有。而在额叶中部的肿瘤则表现为补充运动区发作，位于顶叶或枕叶的肿瘤常引起单纯或复杂部分性发作，其先兆代表癫痫的起源处。低分化肿瘤引起的慢性癫痫患者，神经系统检查可能是正常的，视乳头水肿和定位、定侧的体征都很少，除非有占位效应，大多数患者没有头痛。

三、电生理检查

虽然脑肿瘤的脑电图比较特殊，表现为局灶性多形性δ活动，但是，大多数低分化肿瘤患者的脑电图背景活动都是正常的，仅有32%-44%有局灶性慢活动。

继发于肿瘤的难治性癫痫患者利用头皮或侵入性电极进行长程脑电图，录像脑电图监测发现发作几乎都起源于肿瘤周围区域，但也发现发作间期独立尖波常使肿瘤定侧错误，Morni病组中约有30%，单侧颞叶肿瘤患者表现为双侧颞叶的尖波。旁矢状面的肿瘤也可有单或双侧发作间期棘波，常引起混淆。

急性（手术时）或慢性（硬膜下）皮质脑电图检查、皮质电刺激及体感诱发电位对大多数患者虽然是不必要的，但对选择原发性肿瘤引起的难治性癫痫患者的外科治疗还是需要的。皮质电极可了解肿瘤附近的癫痫病灶的范围，对发作和发作间期的情况也能进行有效的分析，如肿瘤靠近功能区，皮质电刺激及体感诱发电位可帮助医生精确定位，避免手术引起神经功能缺失。

四、影像学检查

头颅CT对发现低分化胶质瘤有较大的局限性，头颅CT对组织学证实的低分化胶质瘤不敏感，阳性率不高。MRI明显较敏感，在Mayo医院一组25例手术证实的患者进行增强CT和MRI扫描对照研究，发现MRI的阳性率为89%，CT为44%，另一个类似的研究发现MRI检出肿瘤的阳性率为100%，而CT漏掉14%。

进行神经影像学检查的主要目的就是预期有难治性癫痫的颅内肿瘤患者随着时间的推移，肿块会逐渐增大而产生占位效应，但实际发现大多数患者的肿瘤体积即使在许多年后也无明显增加，而不具急性肿瘤中常见的影像学特征。许多报道也提出肿瘤的这种“放射学进展缺乏”。

 

引自 沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》