356. 什么是慢波睡眠中持续棘波的癫痫？
    1971年，由Patry及同事首次报道了这种发生在儿童慢波睡眠中的癫痫性紊乱，主要临床特征就是在儿童慢波睡眠中几乎是持续性的棘波，尽管持续时间不同，但几乎每晚都出现。以后这种有特殊脑电图表现的癫痫被称为睡眠中亚临床电惊厥状态。1989年，国际抗癫痫联盟将其归于不能区别是局灶性或全面性癫痫的类型中。2001年国际抗癫痫联盟癫痫综合征分类中将其作为一种新的癫痫综合征。

一、病因学

病因不明，患儿病前可能是正常的，也有部分儿童有中枢神经损伤的症状和体征。没有研究显示受累儿童的亲属发病率有增加的倾向。

二、临床特征

本症很少见，流行病学调查显示其占儿童总数的0.5%。特异的癫痫发作类型、伴随着脑电图慢波睡眠中有持续性棘波的神经精神功能衰退及运动障碍是本病的三大特点。

（一）癫痫发作类型，发病年龄2月-12岁，高峰在4-5岁，男女间发病无明显区别，首次发作多在夜间，发作类型多样，在睡眠或觉醒时出现部分或全身性发作，如单或双侧的肌阵挛、全身性强直阵挛性发作，失神发作、单纯运动性发作或复杂部分性发作，也有癫痫性跌倒，然而，从不出现强直性发作。

初期发作次数很少，但出现典型的夜间脑电图模式时，癫痫发作就会变得严重起来，发作频率也增多。

（二）精神行为异常，癫痫发作后，出现严重的精神行为衰退，语言能力部分受影响，智能下降，记忆差，定向力损伤，注意力不集中，多动，出现攻击性行为，精神活动减少等。精神行为异常的原因不清楚，最近的研究显示其可能有三种不同的损伤机制：1，持续性痫性放电引起神经精神行为减退，理由是神经精神损伤出现的慢波睡眠中持续性棘波以后，痫性放电消失后神经精神行为好转。2，慢波睡眠中持续性电惊厥最终导致了神经精神行为紊乱。认为神经精神行为异常可能与持续性痫样放电的部位有关。语言功能障碍的患者脑电图上有一侧或双侧颞叶的痫性放电，精神衰退和额叶性行为紊乱则与额叶及其前部明显的痫性放电有关，换句话说，运动功能的减退与运动皮质受到影响有关。3，认为是所谓的“间歇期痫样活动”影响了人的认识功能或干扰了人的认知过程。

（三）运动障碍，随后出现以肌张力障碍，共济失调为特征的运动障碍。

三、辅助检查

发作后，慢波睡眠中持续性棘波出现前的癫痫患者间歇期脑电图表现为弥漫性棘波，有时呈暴发性，也可出现局限性棘波，这决定于损伤的部位。损伤到中央颞区就是局灶性棘波，损伤到额颞区则表现为弥漫性棘波。随着发作次数增多，痫性放电频率也逐渐增加。随后出现典型的脑电图表现：慢波睡眠中出现几乎是持续性的棘波，棘波指数85%-100%。一进入快速动眼睡眠期，这种电惊厥状态立即消失，而代之以弥漫性或局灶性的阵发性活动，以前额明显。Tasssinari及其同事强调部分患者表现为2-3Hz的棘慢波暴发。

大多数研究发现上述脑电图特征出现在非快速动眼睡眠期，但有部分研究提示其出现在其他睡眠期，典型脑电图表现出现在首次发作后1-2年内。常伴有行为紊乱。CT扫描可发现单侧或双侧有萎缩。

四、鉴别诊断

本病需与Lennox-Gastaut、获得性癫痫性失语及伴有颞中央区棘波的良性癫痫鉴别。

（一）Lennox-Gastaut综合征，本症有不典型的失神发作，智能衰退和语言功能障碍，因而需与Lennox-Gastaut综合征鉴别，主要从以下几个方面入手：1，部分运动性发作在本症中常见，但在Lennox-Gastaut综合征中少见，2，强直发作在Lennox-Gastaut综合征中常见，但本症少见，3随着疾病的延长，本症发作次数逐渐减少，而Lennox-Gastaut综合征无明显变化。

（二）获得性癫痫性失语，诊断为获得性癫痫性失语的患者脑电图上也有持续性棘波，因此需与本症鉴别。但获得性癫痫性失语患者中获得性失语非常突出，双侧颞叶的癫痫放电少见是本症的鉴别要点。但也有人认为两者是同一疾病的两个不同方面。额叶损伤为主则主要表现为获得性失语，颞叶损伤为主则表现为本症。

（三）伴有颞中央区棘波的良性癫痫，两者都有在夜间的癫痫发作和脑电图上局灶性痫性放电，因而需要鉴别。伴有颞中央区棘波的良性癫痫与本症的鉴别要点是脑电图的棘波位于中央颞区，没有明显的行为衰退和异常。

五、治疗

本症对常用抗癫痫药如苯二氮卓类、丙戊酸、乙琥胺、卡马西平和苯妥英的反应不尽相同，个体差异很大，部分患者有效，部分患者无效；苯二氮卓类和促肾上腺皮质激素能够短暂性抑制患者的发作和脑电图上痫样放电；长期口服苯二氮卓类药物氯巴占、劳拉西泮、氯硝西泮，同服其他抗癫痫药，最好是丙戊酸可能有长期效果；大剂量，短时间（3-4周）应用地西泮可能有效，初剂量为0.5mg/kg，以后改为1mg/kg。多种药物的合用疗效最佳，首选苯二氮卓类及丙戊酸。尽量避免单用。剂量过大和应用卡马西平可能加重发作。软脑膜下横切术可能改善患者的语言功能障碍。

六、预后

本症有自限性，10多岁以后不管病因如何，大多数患者可以自愈。脑电图上的持续性放电也会同时消失，但是局灶性棘波可长期存在。语言功能，智能、精神行为紊乱的变化则有明显的个体差异，多数好转，但不会恢复到正常水平。

 

引自 沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》