376.什么是晚发型儿童枕叶癫痫？
　　晚发型儿童枕叶癫痫（late onset childhood occipital epilepsy）,即Gastaut型，是一种少见的年龄依赖性儿童发作易感综合征（benign childhood seizure suscepti）。发病与遗传有关。发作主要表现为视觉症状、发作后头痛，严重者可出现意识障碍和惊厥。通常发作较频繁，白天发作，持续数秒到3分钟。发作间期脑电图表现为枕区放电，并对睁闭眼非常敏感，少数患儿脑电图始终正常。发作期脑电图表现为枕区短暂的抑制，然后突然出现快节律或快棘波的枕区放电。

流行病学

晚发型儿童枕叶癫痫发病率较低，占所有癫痫的0.2-0.9%。在良性儿童部分性癫痫中占2-7%。其发病率约为Panayiotopoulos型的1/5-2/5。起病年龄是3-16岁，平均为8岁。Gastaut曾报道1例19岁开始发病者，属于罕见病例。男女患病机会均等。

病因学

家系调查和EEG研究分析，均提示晚发型儿童枕叶癫痫与遗传有关。Nagendren等报道了一个家族，最小的男孩和其姐姐都患有视觉发作和枕区放电，另一个男孩有中央颞区棘波。虽然家族中有同样发病者较少，但其他类型的癫痫家族史可能较多。在63例本症患者中，36.6%有癫痫家族史，15.9%有偏头痛病史，14%有热性惊厥史。

发病机制

晚发型儿童良性枕叶癫痫的发生与脑发育成熟过程中的皮质过度兴奋有关，已累及枕区皮质为主，导致发作时视觉症状及发作后头痛。

（一）简单视幻觉的发病机制，简单视幻觉的发作起始于视皮质，这一点已通过发作期表面和神经手术时深部EEG记录所证实。同时，这一点与为盲人视觉修复所作的视皮质内微刺激所诱发的光幻觉一致。

（二）发作后头痛，发作后头痛非常常见，甚至非常轻微的视觉症状发作都可继发头痛。但是其机制不明。可能是由于枕叶放电通过神经血管或脑干激发了真正的偏头疼。依照Gastaut和Zifkin的观点，患儿出现发作后偏头痛样症状可以这样解释：伴随小儿枕部发作时的放电活动可以引起脑血管的自我调节障碍，导致后脑区和基底动脉的持续扩张，从而引起了头痛。

临床表现

（一）起病年龄，起病年龄是3-16岁，平均为8岁。男女均可患病。

（二）发作时的症状，最主要的特征是发作时的视觉症状和发作后头痛。视觉症状可表现为简单的视幻觉、失明或两者同时存在。简单视幻觉是最常见、最具特征性的发作症状，一般是先出现，有时是唯一的临床症状。可以发展为或同时存在其他的枕区症状，如异常眼球运动，眼痛、强直性眼球偏斜、眼睑跳动或反复的闭眼等。起源于前头部的复杂性视幻觉，视错觉和其他症状较少出现。

1、视觉发作，是最典型和最早出现的发作性症状。2/3以上的患者以简单的视幻觉作为初发症状。如果它们单独发生而不伴其他枕区或枕区外扩散，发作通常很短暂，持续5-15s，很少达到1-2分钟。但极少患儿，可持续15-20分钟或更长时间。常见色彩丰富的圆形，出现在视野外周或视野中心，也可以是数量或体积成倍增长或两者同时存在。可以在水平方向上由一侧移动到另一侧，也可以有闪光或静态。对同一患儿，任一发作中，简单视幻觉在形态、颜色、位置、运动和其他特征方面有一个固定不动的形式。它们可以是唯一的发作症状或发展为其他发作症状。

大约有10%的患儿有复杂视幻觉，如看见一个并不存在的人脸或人影等。通常由简单视幻觉发展而来。

也可表现为发作性视物变形，如视物变小等在本症中极少见，多与症状性枕区发作有关。

失明是继简单性视幻觉之后第二大主要症状，它可以是唯一的发作症状，也可在以往有视幻觉而无失明发生的患儿中，以失明的形式发作。失明时突然发生的，而且是完全的，其平均持续时间较视幻觉长，如果单独发生，可持续2-5分钟。

2枕叶起源的非视觉症状

眼球偏斜是最常见的非视觉症症，发生率约为70%，它通常伴有头向同侧偏斜，且常在视幻觉之后发生，但也可发生在视幻觉仍然存在时。眼斜可以很轻微，但往往很明显，且可发展为半侧惊厥和全身性强直-阵挛发作。良性枕叶发作的患儿一开始就可以有运动性部分性发作。

大约有10%的患儿出现强迫性眼睑闭合和眨眼，通常发生在意识受损时，部分患者可有继发性全身强直-阵挛发作。

3来至枕叶发作扩散的发作性临床症状，

简单视幻觉或其他发作性症状可以发展为半身或全身性惊厥。Gastaut报道，视觉发作之后往往出现非视觉发作症状，如半身惊厥、复杂部分性发作，言语障碍、感觉迟钝、扭转发作和全身性强直-阵挛发作等。

4其他症状

（1）发作期和发作后头痛，发作期头痛主要是眼窝痛，很少见。然而，2/3-1/2的患儿有发作后头痛。即使没有惊厥，也可在视幻觉结束后立即出现或5-10分钟后出现头痛。头痛持续的时间和严重程度与发作持续时间和程度有关。头痛可以是弥漫性的，多为轻到中度，但有些患儿头痛非常剧烈并呈搏动性，可伴发恶心、呕吐、畏光、畏声，此时难与偏头痛鉴别。

（2）意识损伤，多数患者没有意识障碍，即使发作时间较长的视觉症状，患儿也能简要明了地描述。但也有少部分患者合并有意识障碍，这种意识损伤往往发生在视幻觉或失明之后而其他症状开始时。某些患儿的意识丧失伴随着突发性晕厥，也可单独发作。

（3）发作时间，视觉症状绝大多数发生在白天，可出现在日间的任何时候。长时间发作伴或不伴继发性偏身或全身惊厥的患儿多发生在睡眠时或觉醒期，如果发生在睡眠时，则导致患儿醒来。一些患儿可以有较多的日间视觉症状发作，和较少的夜间或觉醒期继发全身强直-阵挛发作。

（4）发作频率，未经治疗的患儿，其视觉发作可以非常频繁，通常1天或1周数次。然而，扩散为其他形式的发作如局限性或全身性惊厥的发生率很低，可每月、每年1次或更少。