377.什么是早发型良性儿童枕叶癫痫？
　　早发型良性儿童枕叶癫痫（early onest benign childhood occipital epilepsy）,又称为Panayiotopoulos综合征，是儿童时期较常见的良性局部性癫痫。其起病有年龄依赖性，与遗传因素有关，预后良好。多在3-6岁发病，发作频率较低。发作时表现为自主神经症状、行为异常、呕吐、头眼偏斜及意识障碍等，并常可出现阵挛性抽搐；部分患儿可述视觉症状；持续5-10分钟或更长时间缓解。发作间期脑电图往往有枕部癫痫性暴发或棘波，也可出现多灶性棘波。

概述：1989年国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy,ILAE）曾命名了两个有代表性的儿童良性局部性癫痫：即伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECS）和伴枕区放电的儿童良性癫痫（childhood epilepsy with occipital paroxysms,CEOP）。其中共同特点是：1，具有年龄依赖性；2，大多发作不频繁；3发病率较高；4脑电图背景波正常，有局灶性棘波；5与遗传因素有关；6预后良好。2001年，ILAE又将特发性“儿童枕叶癫痫”（childhood occipital epilepsy,COE）分为两型公布，即：1早发型良性儿童枕叶癫痫（early onest benign childhood occipital epilepsy）,又称为Panayiotopoulos型；2晚发型儿童枕叶癫痫（late onest benign childhood occipital epilepsy），又称为Gastaut型。

对儿童特发性枕叶癫痫的研究，Gibbs等做了大量的工作。1954年他们已经发现，在神经精神发育正常的儿童中，特别是4-5岁的小儿，常可见到枕区棘波。而且枕区棘波不仅见于有临床发作的患儿，也见于无癫痫发作的正常儿。不管有无临床发作，至成人后此类棘波均可消失。对于有临床发作的患儿，枕区棘波往往伴随临床发作的停止而后消失。在临床表现方面，尽管他们对COE的两种类型均有描述，但没有把临床症状与特异性的枕区棘波联系起来。Delwaide(1971年)和Huott（1974年）均报道过相似病例，但均没认识到这是一种特殊的良性癫痫综合征。1978年Camfield报道了4例闭眼时脑电图出现枕区棘波的青少年病例，被误诊为基底动脉型偏头痛。1981年，Panayiotopoulos对这种“基底动脉型偏头痛”提出了质疑，并认为这4例枕区放电的患儿应属于不同的癫痫综合征。2例为Panayiotopoulos综合征，1例为Gastaut型COE，另一例为症状性枕叶癫痫。

1982年，杰出的癫痫学Gastaut,回顾性分析了36例具有枕叶放电的患儿，提出了新的癫痫综合征-儿童良性局灶性癫痫伴枕区棘波，而后被ILAE认可。Panayiotopoulo从1973年开始，通过25年的前瞻性研究，提出了用自己名字命名的伴或不伴枕区棘波的COE综合征，即Panayiotopoulo综合征。2001年，ILAE已正式公布Panayiotopoulo综合征或枕叶癫痫Panayiotopoulo型为早发型良性儿童枕叶癫痫。

流行病学：在小儿良性部分性癫痫中本病的发病率仅次于伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫，居于第二位。在13岁以前有一次或多次癫痫发作的患儿中，良性枕叶癫痫（benign childhood with occipital paroxysms,BEOP）约占6%。一组418例13岁以前起病的癫痫患儿中，25例（6%）为Panayiotopoulo综合征，16例出现枕叶棘波，9例不伴枕叶棘波；72例为Rolandic发作（17%）；仅有2例为Gastaut型。另三项独立的研究共涉及511例儿童良性部分性发作，其中BECT占66.5%，Panayiotopoulo综合征为28.4%，Gastaut型COEwei 5.1%.小儿良性部分性癫痫的脑电图研究发现，枕叶棘波为主者占29%，而中央颞区棘波为主者占63%，上述研究证明Panayiotopoulo综合征与伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫的发病率之比约为2:5.

因为大约1/3de Panayiotopoulo综合征患儿一生中只有一次癫痫发作，这部分患儿严格来讲并不能诊断为癫痫。因此有报道一组16岁以下发病的新诊断的癫痫患儿中，良性枕叶癫痫的发生率仅为0.2%-1.6%，分析其原因，一是Panayiotopoulo综合征容易漏诊，二是其研究的年龄范围太宽，与Panayiotopoulo综合征不相适应。

Panayiotopoulo综合征发病年龄是1-13岁，高峰起病年龄为5岁（平均4.7±1.7岁）。80%发生在3-6岁之间。男女发病率基本相等。

病因：通过脑电图研究及家系分析显示，本症可能系常染色体显性遗传伴年龄相关的表达及受多种因素影响的不同外显度。Ferrie等报道113例患儿中，有2例其同胞患有伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫，1例之同胞为Panayiotopoulo综合征，7%的一级亲属患有癫痫。Caraballo报道的66例患儿中，30%的有癫痫家族史。本症患儿有热性惊厥史者常见，据报道12%-47%不等，平均发生率为17%。由此可见本症大多属散发病例，真正家属中同患此综合征的病例较少，因而对本综合征的病因值得进一步深入研究。