癫痫常识（164）

 

384．什么是非进行性脑病中的肌阵挛状态？

药源性癫痫的发生原因也各有不同，旧金山医院收治的53例药源性癫痫中，27例系试图自杀，非进行性脑病中的肌阵挛状态也是最近国际抗癫痫联盟新提出来的癫痫综合征。病因不明，大宗病例调查发现50%患者有染色体异常（angelman syndrome,4p-syndrome）。1/5患者的病史和各种检查提示缺血缺氧性损伤，有些病例与神经元移位异常有关，1/3病因不清楚，1/5有痫性发作家族史。

一、{C}{C}临床表现

    病前都有神经功能障碍，多数为脑病，表现为严重的轴性肌张力降低和亚连续的混合性运动障碍及重症智力迟钝。平均发病年龄为12个月（1d~5年），由于肌阵挛状态形成隐袭，可以在几月不被发现，因而其平均年龄很可能还要更小一些。男女之比为1:2。

    多数表现为部分运动性发作。较典型的肌阵挛失神及粗大的肌阵挛、全身或单侧的肌阵挛仅出现在热性疾病中。

    肌阵挛状态的临床特征是有非常频繁或亚连续的“失神”，伴有连续的面部或面部和肢体远端肌肉的阵挛。初期，大多数肌阵挛是游走性和非同步性，可发生在不同的肌肉，随后出现不同频率但更有节律性和同步性的运动，尤其是有明显失神时更突出。

    许多儿童可有频繁和突然出现的自发性惊恐。在活动中仔细观察病儿，可见到长时间，暴发性的肌阵挛或震颤，也可见到短暂性发作性肌张力丧失。

    思睡时，可以观察到累及手指和脚趾的轻微，亚连续性肌阵挛，持续睡眠时可见到自发性惊恐或双侧短暂性，节律性痉挛，慢波睡眠中失神和肌阵挛消失。

    随肌阵挛的出现，儿童发育进行性衰退，多动行为增加，获得性体位技能有损伤或丧失，随着认知功能的损伤，患儿更加无精打采。

有些儿童，可以伴肌阵挛的短暂失神为主要表现或有短暂性肌阵挛失神伴短暂性意向性震颤，而这种意向性震颤可能是某些儿童的突出表现，另一些患儿，则以抑制现象为主。其他痫性发作罕见，从未见强直发作。

二、{C}{C}辅助检查

清醒时脑电图背景活动变慢，并有局灶性或多灶性θ或δ波暴发，不对称性的波及到额、中央区和在顶枕区明显的，伴有双相棘波的δ节律，闭眼消失。发作期脑电图表现为短暂、暴发性、弥漫性慢波，大多数病例在慢波睡眠中有阵发性放电频率增加，还可有连续性棘波，某些病例只有睡眠记录才能容易的确定阵发性痫性活动。

大多数持续状态的脑电图表现为波动性、阵发性活动，还可能观察到反复暴发的棘波或慢波。慢波多呈弥漫性，可同步或不同步，暴发波间可插入不同持续时间，不同波幅的θ波。部分患者脑电图上有持续性弥漫性棘慢波。

三、{C}{C}治疗和预后

静脉注射苯二氮卓类是唯一终止非进行性脑病中肌阵挛状态的药物，由于有些药物在抑制肌阵挛发作时，脑电图上的痫样放电并没有停止，因而其疗效的评价需借助多导脑电图记录。有些病例用丙戊酸加乙琥胺或氯巴占疗效有效，部分病例可考虑用ACTH治疗。肌阵挛状态时，麻醉需谨慎。

本病预后差。

                                                              摘自沈鼎烈 王学峰《临床癫痫学》